Galvenā atšķirība starp neirofibromu un neirofibromatozi ir tāda, ka neirofibroma ir stāvoklis, kad perifērajā nervu sistēmā aug labdabīgi, lēni augoši nervu apvalka audzēji, savukārt neirofibromatoze ir trīs stāvokļu grupa, kurā labdabīgi audzēji aug, lai atbalstītu. nervu sistēmas šūnas un neironi.
Nervu sistēmas audzēji parasti attīstās smadzenēs un muguras smadzenēs. Tie var būt labdabīgi (nav vēža) vai ļaundabīgi (vēzis). Audzēji, kas sākotnēji aug nervu sistēmā, ir primārie audzēji, savukārt audzēji, kas sākas citur organismā un izplatās nervu sistēmā, ir sekundāri (metastātiski). Šie audzēji var ietekmēt gan centrālo, gan perifēro nervu sistēmu. Neirofibroma un neirofibromatoze ir divu veidu stāvokļi, kad nervu sistēmā aug labdabīgi audzēji.
Kas ir neirofibroma?
Neirofibroma ir stāvoklis, kad perifērajā nervu sistēmā aug labdabīgi, lēni augoši nervu apvalka audzēji. 90% gadījumu tas ir atsevišķs vai atsevišķs audzēja stāvoklis. Pārējos gadījumos to konstatē cilvēkiem ar I tipa neirofibromatozi. Neirofibroma var attīstīties lielajā vai mazajā nervā vai jebkurā ķermeņa vietā. Simptomi bieži ir viegli vai vispār nav. Tomēr, ja audzēji nospiež nervus vai aug tajos, cilvēkiem var rasties sāpes vai nejutīgums skartajā zonā. Sporādiskas neirofibromas cēlonis nav zināms. Bet citas neirofibromas rodas no nemielinizētām Schwann šūnām, kas ekspresē tikai NF1 gēna neaktīvo versiju. Tas noved pie pilnīga funkcionālā neirofibromīna ekspresijas zuduma.
01. attēls: neirofibroma
Šis stāvoklis ir iedalīts divās kategorijās: dermāls un pleksiforms. Ādas neirofibromas ir saistītas ar vienu perifēro nervu, savukārt pleksiformas neirofibromas ir saistītas ar vairākiem nervu saišķiem. Ādas neirofibroma tālāk sadalās; ādas, zemādas un dziļi mezglaini. Diagnozi var noteikt, izmantojot asins analīzes, biopsiju, MRI vai elektromiogrāfiju (EMG/NCV). Ārstēšana ietver ķirurģiju, starojumu, ķīmijterapiju, AKE inhibitorus, MEK inhibitorus un tādas zāles kā sirolims, erlotinibs, alfa-2b peginterferons, sorafenibs utt. Neirofibromīna I gēna gēnu terapija nākotnē var būt ārstēšanas iespēja.
Kas ir neirofibromatoze?
Neirofibromatoze ir trīs stāvokļu grupa (neirofibromatoze I, neirofibromatoze II un švannomatoze), kurās labdabīgi audzēji aug nervu sistēmas atbalsta šūnās un neironos. I neirofibromatozes simptomi ir gaiši brūni plankumi uz ādas, vasaras raibumi padusē un cirkšņos, nervu izciļņi un skolioze. Neirofibromatozes II simptomi ir dzirdes zudums, katarakta jaunībā, līdzsvara problēmas, ādas atloki un muskuļu vājums. Turklāt švannomatozes gadījumā sāpes var būt gan vienā vietā, gan plašās ķermeņa daļās. Neirofibromatoze parasti rodas no nervu sistēmas atbalsta šūnām, nevis pašiem neironiem.
2. attēls: neirofibromatoze
Neirofibromatozi izraisa noteiktu gēnu ģenētiskas mutācijas, kas var būt iedzimtas vai spontāni rasties. Neirofibromatozi I izraisa NF1 gēna mutācija 17. hromosomā. Neirofibromatozi II izraisa NF2 gēna mutācija 22. hromosomā. Švannomatozi izraisa dažādas mutācijas 22. hromosomā. Diagnozi nosaka, izmantojot medicīnisko attēlveidošanu, biopsiju un ģenētisko testēšanu. Ārstēšanas plānā ir iekļauta operācija, starojums, ķīmijterapija, kohleārais implants vai dzirdes smadzeņu stumbra implants cilvēkiem, kuriem šī stāvokļa dēļ ir dzirdes zudums.
Kādas ir neirofibromas un neirofibromatozes līdzības?
- Neirofibroma un neirofibromatoze ir divu veidu stāvokļi, kad nervu sistēmā aug labdabīgi audzēji.
- Abi apstākļi aug lēni.
- Šie stāvokļi parasti nav saistīti ar vēzi.
- Tās var būt NF1 gēna ģenētiskas mutācijas dēļ.
- Tās ir ārstējamas ar noņemšanas operācijām, starojumu un ķīmijterapiju.
Kāda ir atšķirība starp neirofibromu un neirofibromatozi?
Neirofibroma ir stāvoklis, kad perifērajā nervu sistēmā aug labdabīgi lēni augoši nervu apvalka audzēji, savukārt neirofibromatoze ir trīs stāvokļu grupa: neirofibromatoze I, neirofibromatoze II un švannomatoze, kurā labdabīgi audzēji aug, lai atbalstītu. nervu sistēmas šūnas un neironi. Tātad, šī ir galvenā atšķirība starp neirofibromu un neirofibromatozi. Turklāt neirofibroma ietekmē tikai perifēro nervu sistēmu, savukārt neirofibromatoze ietekmē gan perifēro, gan centrālo nervu sistēmu.
Šajā tabulā ir apkopota atšķirība starp neirofibromu un neirofibromatozi.
Kopsavilkums - neirofibroma pret neirofibromatozi
Nervu sistēmas audzēji parasti skar gan perifēro, gan centrālo nervu sistēmu. Neirofibroma un neirofibromatoze ir divu veidu stāvokļi, kad nervu sistēmā aug labdabīgi audzēji. Neirofibroma ir stāvoklis, kad perifērajā nervu sistēmā aug labdabīgi lēni augoši nervu apvalka audzēji, savukārt neirofibromatoze ir trīs stāvokļu grupa (neirofibromatoze I, neirofibromatoze II un švannomatoze), kurā labdabīgi audzēji aug balstšūnās un neironos. nervu sistēma. Tādējādi šeit ir apkopota atšķirība starp neirofibromu un neirofibromatozi.
