Galvenā atšķirība starp hemofiliju A un B un C ir tāda, ka hemofiliju A izraisa VIII asinsreces faktora deficīts, savukārt hemofiliju B izraisa IX asinsreces faktora deficīts, bet hemofiliju C izraisa asinsreces faktora deficīts. recēšanas faktors XI.
Hemofilija A un B ir saistīta ar iedzimtu ar X saistītu recesīvu pazīmi ar bojātu gēnu, kas atrodas X hromosomā. Vīriešiem ir viena X hromosoma, bet sievietēm ir divas X hromosomas. Vīriešiem, kam diagnosticēta hemofilija, X hromosomā ir bojāts gēns. Tāpēc lielākā daļa pacientu ar hemofiliju ir vīrieši. Hemofilija C neseko nevienam ar X saistītu modeli, jo mutācija notiek gēnā, kas atrodas 4. hromosomā. Tāpēc hemofilija C vienādi skar abus dzimumus.
Kas ir hemofilija A?
A hemofilija ir iedzimta asiņošanas slimība, ko izraisa VIII asinsreces faktora trūkums. VIII faktors ir svarīgs asins recēšanas procedūrā. Ja rodas neliels griezums vai asiņojošs ievainojums, rodas virkne reakciju, kas palīdz asins receklim. Šo procesu sauc par koagulācijas kaskādi. Tas ietver īpašus proteīnus, ko sauc par koagulācijas faktoriem. VIII faktors ir viens no šādiem koagulācijas faktoriem. Svarīgas vietas, ko ietekmē hemofilija A, ir locītavas, muskuļi, smadzenes un gremošanas trakts. Muskuļu un locītavu asiņošana, kā arī smadzeņu un gremošanas trakta asiņošana liecina par hemofiliju A. Citi hemofilijas A simptomi ir nopietnas vai vieglas traumas izraisīta nepietiekama asins recēšana; smagos gadījumos tas var izraisīt spontānu asiņošanu.
Attēls 01: ar X saistīta recesīvā iezīme
A hemofilijas diagnoze tiek veikta, izmantojot koagulācijas faktoru testus. Lielākā daļa hemofilijas ārstēšanas veidu ietver trūkstošā vai deficīta VIII proteīna faktora aizstāšanu. Tāpēc galvenais medikaments ir koncentrēts VIII faktors, ko sauc par recēšanas faktoru. Ir divu veidu šis faktors: no plazmas iegūts un rekombinants. Un šīs faktoru terapijas tiek injicētas vēnā.
Kas ir hemofilija B?
B hemofilija ir iedzimta asiņošanas slimība, ko izraisa IX asinsreces faktora trūkums. IX faktora trūkums ir retāk sastopams nekā citi faktori, un tāpēc hemofilija B ir reta slimība. B hemofilijas simptomi ir viegli zilumi, urīnceļu asiņošana, ko sauc par hematūriju, deguna asiņošana, ko sauc par deguna asiņošanu, un asiņošana locītavās, kas pazīstama kā hemartroze. Pacientiem ar B hemofiliju ir biežākas periodonta slimības ar mutes higiēnas un veselības aprūpes trūkumu.
2. attēls: hemofilijas diagnostika
Visredzamākais hemofilijas B simptoms ir smaganu asiņošana primāro zobu izvirduma vai zoba ekstrakcijas laikā. Smaga hemofilija B izraisa spontānu mutes audu, lūpu un smaganu asiņošanu. IX faktora deficīts izraisa spontānu asiņošanu vai vieglu traumu, ja netiek nekavējoties ārstēts. Hemofilijas B diagnostiku veic, izmantojot koagulācijas skrīninga testu, koagulācijas faktoru testus un asiņošanas rādītājus. B hemofilijas ārstēšana ietver IX faktora intravenozu infūziju un asins pārliešanu.
Kas ir hemofilija C?
C hemofilija, kas pazīstama arī kā plazmas tromboplastīna deficīts, ir viegla hemofilijas forma, ko izraisa XI asinsreces faktora deficīts. Hemofilija C ir autosomāli recesīvs pārmantojums, jo gēns atrodas 4. hromosomā. Hemofilija C dažkārt ir redzama indivīdiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Personas, kas slimo ar hemofiliju C, spontāni asiņo. Tāpēc komplikācijas, piemēram, asiņošana, visticamāk, rodas pēc operācijas vai nopietnas traumas. Tomēr hemofilijas C simptomi ir asiņošana no mutes, deguna asiņošana, asinis ar urīnu, pēcdzemdību asiņošana un mandeļu asiņošana.
Hemofilijas C diagnoze ir atkarīga no ilgstoša aktivētā daļēja tromboplastīna laika pētījuma. Tā ir asins analīze, kas raksturo asins recēšanu laika gaitā. Hemofilijas C ārstēšana ir traneksāmskābes lietošana asiņošanas laikā vai pēc tās. Svaigi sasaldēta plazma vai rekombinantais XI faktors tiek injicēts nopietnu negadījumu gadījumā.
Kādas ir līdzības starp hemofiliju A un B un C?
- A, B un C hemofilija ir saistīta ar asinsreces faktoru deficītu.
- Tie ir ģenētiski traucējumi.
- Turklāt visi trīs veidi ir atbildīgi par spontāniem asinsizplūdumiem.
- Molekulāras metodes, piemēram, PCR, var izmantot, lai diagnosticētu visus trīs nosacījumus.
Kāda ir atšķirība starp hemofiliju A un B un C?
Hemofilija A, B un C ir iedzimti asiņošanas traucējumi, ko izraisa attiecīgi VIII, IX un XI asinsreces faktora trūkums. Tādējādi šī ir galvenā atšķirība starp hemofiliju A un B un C. Turklāt hemofilija A un B galvenokārt tiek novērota vīriešiem, savukārt hemofilija C vienādi ietekmē abus dzimumus. Turklāt hemofilija A un B ir ar X saistīta recesīva, savukārt hemofilija C ir autosomāli recesīva.
Tālāk esošajā infografikā tabulas veidā ir parādītas atšķirības starp hemofiliju A un B un C, lai salīdzinātu līdzās.
Kopsavilkums - hemofilija A pret B vs C
A hemofilija ir iedzimta asiņošanas slimība, ko izraisa VIII asinsreces faktora trūkums. Hemofilija B ir iedzimta asiņošanas slimība, ko izraisa IX asinsreces faktora trūkums. Hemofilija C, ko sauc arī par plazmas tromboplastīna deficītu, ir viegla hemofilijas forma, ko izraisa asins recēšanas faktora XI deficīts. Hemofilija A un B rodas iedzimtu ar X saistītu recesīvu pazīmju dēļ ar bojātu gēnu, kas atrodas X hromosomā. Turpretim hemofilija C ir saistīta ar hromosomas gēna defektu. Tātad, šeit ir apkopota atšķirība starp hemofiliju A un B un C.
