Hemofilija A pret B
Hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, ko raksturo asinsreces faktora deficīts koagulācijas kaskādes iekšējā vai plazmas ceļā. Visbiežāk sastopamās hemofilijas ir hemofilija A un hemofilija B, kas rodas attiecīgi VIII un IX faktora deficīta dēļ. Abas šīs hemofilijas ir saistītas ar dzimuma hromosomu X; tāpēc vīrieši parasti tiek ietekmēti, bet mātītes ir hemofilijas īpašību nesējas. Ar katru grūtniecību sievietei, kas darbojas kā hemofilijas pārnēsātāja, ir 25% iespēja iegūt dēlu ar šo slimību. Tā kā visas meitas manto X hromosomu no saviem tēviem, visas vīrieša ar hemofiliju meitas būs nēsātājas. Hemofilija ietekmē sekundāro homeostatu. VIII un IX faktori ir vitāli svarīgi X faktora aktivizēšanai, kam seko trombīna veidošanās. Savukārt trombīns izraisa asins koagulāciju, veidojot fibrīnu. Ja personai ar hemofiliju rodas traumas, jo trombocītu funkcija ir normāla, veidojas trombocītu korķis. Bet fibrīna veidošanās trūkuma dēļ spraudnis nespēs stabilizēties; tādējādi tas izraisa nepārtrauktu asiņošanu ar ievainojumu. Diagnoze pamatā tiek veikta, pārbaudot skartās personas ģimenes vēsturi. Tā kā hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, to nevar izārstēt. Vienīgā ārstēšana ir deficīta faktora piegāde pieaugošā koncentrācijā tiem, kurus tas skar.
Hemofilija A
Šis ir visizplatītākais hemofilijas veids, kas var rasties vienam no 10 000 dzīvi dzimušiem vīriešiem vispārējā populācijā. Šī slimība rodas VIII koagulācijas faktora deficīta dēļ. Lielākajai daļai simptomātisku pacientu šis faktora līmenis ir mazāks par 5%. Hemofilijas A smaguma pakāpe ir viegla, vidēji smaga un smaga. Parasti pacienti, kuru faktora līmenis ir mazāks par 1%, tiek uzskatīti par smagu hemofiliju. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar faktora līmeni, kas pārsniedz 5%, ir viegla hemofilija, un tiem, kuru faktora līmenis ir no 1% līdz 5%, tiek uzskatīts, ka viņiem ir vidēji smaga hemofilija.
Hemofilija B
Starp citām hemofilijām B hemofilija ir otrā biežākā hemofilija, kas rodas IX faktora deficīta dēļ. B hemofiliju sauc arī par "Ziemassvētku slimību". Šī slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1952. gadā. Normālā plazmā IX faktora līmenis ir no 50% līdz 150%. Atkarībā no faktora līmeņa hemofilijas smagumu var klasificēt kā vieglu, vidēji smagu un smagu. Faktoru līmenis, ko izmanto, lai noteiktu smaguma pakāpi, ir līdzīgs hemofilijas A līmenim.
Kāda ir atšķirība starp hemofiliju A un B?
• Hemofilija B ir retāk sastopama nekā A hemofilija.
• Aplūkojot vispārējo populāciju, hemofilija B skar aptuveni vienu cilvēku no 50 000, savukārt hemofilija A skar mazāk nekā vienu cilvēku no 10 000.
• Hemofilija A rodas VIII faktora deficīta dēļ, savukārt hemofilija B rodas IX faktora deficīta dēļ.
