Galvenā atšķirība - trombocitopēnija pret hemofiliju
Neparasti zemu trombocītu līmeni asinīs sauc par trombocitopēniju. Tam nav nekādas ģenētiskas noslieces, un to visbiežāk izraisa dažādi iegūti cēloņi, kas pasliktina trombocītu veidošanos. Tajā pašā laikā ir pareizāk uzskatīt trombocitopēniju par klīnisku pazīmi, nevis atsevišķu slimību. Neatkarīgi no trombocitopēnijas un dažiem citiem stāvokļiem, lielākā daļa hematoloģisko traucējumu ir saistīti ar iedzimtām ģenētiskām sekām, kas visbiežāk tiek pārnestas uz nākamo pēcnācēju paaudzi ar sieviešu nēsātāju starpniecību. Hemofilija ir viens no šādiem hematoloģiskiem traucējumiem, ko novēro gandrīz tikai vīriešiem, ko izraisa VIII vai IX faktora deficīts. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tā, ka trombocitopēnija ir trombocītu līmeņa pazemināšanās, bet hemofilija ir VIII vai IX faktora koncentrācijas samazināšanās.
Kas ir trombocitopēnija?
Neparasti zemu trombocītu līmeni asinīs sauc par trombocitopēniju. Pacientiem ar šo stāvokli ir tendence asiņot, un asiņošana galvenokārt notiek no maziem kapilāriem un venulām, nevis no lieliem asinsvadiem. Līdz ar to visos ķermeņa audos var būt daudz punktveida asiņošanas. Uz ādas tas izpaužas kā trombocītu purpura, kurai raksturīgi nelieli purpursarkani plankumi.
Asiņošana nenotiek, kamēr trombocītu līmenis nokrītas zem 50000/.
Klīniskās pazīmes
- Petehijas
- Viegli zilumi
- Ilgstoša asiņošana pat pēc nelielas traumas
- Asiņošana no smaganām
- Epistaxis
- Hematūrija
- Smaga menstruālā asiņošana
- Ādas dzeltenīga nokrāsa (dzelte)
01. attēls: trombocītu purpura
Cēloņi
- Splenomegālija
- Leikēmija
- Idiopātiska trombocitopēnija
- Hronisks alkoholisms
- Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts
- Grūtniecība
- Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme
- Hemolītiski urēmiskais sindroms
Izmeklēšana
Pilna asins aina var atklāt neparasti zemu trombocītu līmeni. Var būt nepieciešami turpmāki pētījumi, pamatojoties uz klīniskām aizdomām par pamata patoloģiju.
Vadība
- Ja trombocitopēniju izraisa imūnreakcija, ir jāievada imūnsupresanti. Kortikosteroīdi ir izvēles zāles, lai nomāktu nepamatotus iekaisuma procesus un palielinātu trombocītu veidošanos
- Nāvējoši zems trombocītu līmenis var prasīt tūlītēju asins produktu un trombocītu pārliešanu, lai izvairītos no dzīvībai bīstamas
- Ja trombocitopēnijas cēlonis ir splenomegālija, nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija.
- Var būt nepieciešamas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās atkarībā no pamata patoloģijas
Kas ir hemofilija?
Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, ko novēro gandrīz tikai vīriešiem. Vairumā gadījumu šī slimība ir saistīta ar VIII asinsreces faktora deficītu, un šajā gadījumā to sauc par klasisko hemofiliju vai hemofiliju A. Cita retāk sastopamā hemofilijas forma, kas pazīstama kā hemofilija B, ir saistīta ar IX asinsreces faktora deficīts.
Abu šo faktoru pārmantošana notiek caur sieviešu hromosomām. Līdz ar to iespēja, ka sieviete saslimst ar hemofiliju, ir ārkārtīgi zema, jo ir maz ticams, ka abas viņu hromosomas mutēs vienlaicīgi. Sievietes, kurām tikai viena hromosoma ir nepilnīga, sauc par hemofilijas nesējām.
Attēls 02: Hemofilijas ģenētiskā pārnešana
Klīniskās pazīmes
Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV/dL)
To raksturo spontāna asiņošana no agrīna vecuma, parasti locītavās un muskuļos. Ja pacients netiek pareizi ārstēts, viņš var deformēties locītavās un var pat tikt kropļots.
Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1 līdz 5 SV/dL)
Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un neregulāru spontānu asiņošanu.
Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV/dL)
Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.
Izmeklēšana
- Protrombīna laiks ir normāls
- APTT ir palielināts
- VIII vai IX faktora līmenis ir neparasti zems
Ārstēšana
VIII vai IX faktora intravenoza infūzija, lai normalizētu to līmeni
VIII faktora pussabrukšanas periods ir 12 stundas. Tāpēc tas ir jāievada vismaz divas reizes dienā, lai uzturētu atbilstošu līmeni. No otras puses, pietiek ar IX faktoru infūziju reizi nedēļā, jo tam ir garāks pussabrukšanas periods – 18 stundas.
Kādas ir līdzības starp trombocitopēniju un hemofiliju?
- Abi ir hematoloģiski traucējumi.
- Patoloģiska asiņošana ir visizplatītākā un visizteiktākā trombocitopēnijas un hemofilijas klīniskā pazīme.
Kāda ir atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju?
Trombocitopēnija pret hemofiliju |
|
| Neparasti zema trombocītu līmeņa klātbūtne asinīs tiek saukta par trombocitopēniju. | Hemofilija ir hematoloģisks traucējums, ko novēro gandrīz tikai vīriešiem. |
| Trūkums | |
| Ir trombocītu deficīts. | Ir VIII vai IX faktora deficīts. |
| Asiņošana | |
| Asiņošana pārsvarā notiek no maziem kapilāriem un venulām. | Lieli asinsvadi ir visizplatītākā asiņošanas vieta hemofilijas gadījumā. |
| Ģenētika | |
| Tas nav ģenētisks traucējums. | Tas ir ģenētisks traucējums. |
| Pacienti | |
| Gan vīrieši, gan sievietes ir vienlīdz ietekmēti. | Tas skar gandrīz tikai vīriešus. |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Ievērojamākās klīniskās pazīmes ir: · Petehijas · Viegli zilumi · Ilgstoša asiņošana pat pēc nelielas traumas · Asiņošana no smaganām · Epistaxis · Hematūrija · Smaga menstruālā asiņošana · Ādas dzeltenīga nokrāsa (dzelte) |
Klīniskā aina atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes. · Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV/dL) Ir spontāna asiņošana no agras dzīves, parasti locītavās un muskuļos. Pareizas ārstēšanas trūkums var izraisīt locītavu deformācijas · Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1 līdz 5 SV/dL) Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un neregulāru spontānu asiņošanu. · Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV/dL) Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā. |
| Cēloņi | |
|
Visbiežākie trombocitopēnijas cēloņi ir · Splenomegālija · Leikēmija · Idiopātiska trombocitopēnija · Hronisks alkoholisms · Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts · Grūtniecība · Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme · Hemolītiski urēmiskais sindroms |
Hemofilija ir iedzimta slimība, kurai nav zināmi iegūtie cēloņi. |
| Izmeklēšana | |
| Pilna asins aina var atklāt neparasti zemu trombocītu līmeni. |
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz tālāk norādīto izmeklējumu rezultātiem · Protrombīna laiks - normāls · APTT - palielināts · VIII vai IX faktora līmenis - neparasti zems |
| Vadība | |
|
· Ja trombocitopēniju izraisa imūnreakcija, ir jāievada imūnsupresanti. Kortikosteroīdi ir izvēles zāles, lai nomāktu nepamatotus iekaisuma procesus un palielinātu trombocītu veidošanos · Nāvējoši zems trombocītu līmenis prasa tūlītēju asins produktu un trombocītu pārliešanu, lai izvairītos no dzīvībai bīstamām komplikācijām. · Ja trombocitopēnijas cēlonis ir splenomegālija, nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija. · Atkarībā no pamata patoloģijas var būt nepieciešamas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās. |
VIII vai IX faktora intravenoza infūzija, lai normalizētu to līmeni, ir galvenā iejaukšanās hemofilijas ārstēšanā. |
Kopsavilkums - trombocitopēnija pret hemofiliju
Neparasti zemu trombocītu līmeni asinīs sauc par trombocitopēniju. No otras puses, hemofilija ir hematoloģisks traucējums, ko izraisa VIII vai IX faktora deficīts, un to novēro gandrīz tikai vīriešiem. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tāda, ka trombocitopēnijas gadījumā trombocītu līmenis pazeminās, bet hemofilijas gadījumā VIII vai IX faktora koncentrācija ir neparasti pazemināta.
