Galvenā atšķirība - cistiskā fibroze pret plaušu fibrozi
Galvenā atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi ir tā, ka cistiskā fibroze ir ģenētisks traucējums, kurā tiek ietekmēti vairāki orgāni, tostarp plaušas, kuņģa-zarnu trakta sistēma, aizkuņģa dziedzeris, kā arī dzimumorgānu sistēma, savukārt plaušu fibroze ir stāvoklis, kam raksturīga pakāpeniska fibroze. plaušu parenhīmas, izraisot gāzu difūzijas defektus, kas vēlākos posmos izraisa elpošanas mazspēju.
Kas ir cistiskā fibroze?
Cistiskā fibroze ir autosomāli recesīvs traucējums, kas izraisa mutācijas abās gēna kopijās, kas ir atbildīgas par proteīnu, ko sauc par cistiskās fibrozes transmembranālās vadītspējas regulatoru (CFTR). Šis proteīns ir iesaistīts sviedru, gremošanas sekrēciju un gļotu veidošanā. Kad šis proteīns nefunkcionē, izdalījumi kļūst biezi. Šo traucējumu raksturo biezu gļotu un zarnu sekrēciju veidošanās, kas izraisa dažādu orgānu kanālu sistēmu aizsprostojumu, izraisot to disfunkciju. Tipiski simptomi ir aizkuņģa dziedzera mazspēja, ko izraisa hroniska aizkuņģa dziedzera kanālu nosprostošanās, zarnu aizsprostojums un biežas plaušu infekcijas mukociliārā aparāta disfunkcijas dēļ un neauglība, ko izraisa kanāla nosprostojums dzimumorgānu sistēmā. Cistisko fibrozi diagnosticē sviedru pārbaude un ģenētiskā analīze.
Nav zināms, kā izārstēt šo traucējumu. Plaušu infekcijas ir biežas, un tās jāārstē ar atbilstošām antibiotikām, lai novērstu ilgstošus plaušu bojājumus. Pacientam var būt nepieciešams ievadīt profilaktiskas antibiotikas, lai novērstu arī infekcijas. Plaušu transplantācija var būt labākā iespēja smagi bojātām plaušām. Aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstāšana ir svarīga, lai novērstu nepietiekamu uzturu. Plaušu problēmas izraisa nāvi vairumam pacientu ar cistisko fibrozi.
Cistiskā fibroze ir izplatīta Eiropas senču vidū.
Kas ir plaušu fibroze?
Plaušu fibroze ir slimību grupa, kam raksturīga pakāpeniska fibroze un plaušu iznīcināšana. Pacienti ar plaušu fibrozi cieš no elpas trūkuma, īpaši slodzes, sausa klepus, noguruma un vājuma. Plaušu fibrozi izraisa vairāki cēloņi.
Vides un darba piesārņotāju, piemēram, azbesta, silīcija dioksīda, ieelpošana un dažu kaitīgu gāzu iedarbība.
- Paaugstinātas jutības pneimonīts, kas rodas, ieelpojot putekļus, kas piesārņoti ar baktēriju un sēnīšu produktiem
- Saistaudu slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Cigarešu smēķēšana
- Sarkoidoze
- Infekcijas
- Atsevišķi medikamenti, piem. amiodarons, metotreksāts, nitrofurantoīns
- Krūškurvja staru terapija
Tomēr ir plaušu fibrozes kategorija, kuras cēlonis nav atrasts. Šī grupa ir nosaukta par idiopātisku plaušu fibrozi.
Vissvarīgākais ārstēšanas veids ir izvairīšanās no saskares ar cēloni. Pretējā gadījumā nav pieejama efektīva ārstēšana, kas novērstu šīs slimības progresēšanu. Pacienti beidzot saskarsies ar elpošanas mazspēju, kur plaušu transplantācija ir vienīgā iespēja.
Kāda ir atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi?
Cistiskās fibrozes un plaušu fibrozes definīcija
Cistiskā fibroze: cistiskā fibroze (CF) ir iedzimta slimība, kas ietekmē plaušas, gremošanas sistēmu, sviedru dziedzerus un vīriešu auglību.
Plaušu fibroze: plaušu fibroze ir rētas plaušās.
Cistiskās fibrozes un plaušu fibrozes raksturojums
Vecuma sadalījums
Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ir iedzimts traucējums, kas izpaužas kopš dzimšanas
Plaušu fibroze: plaušu fibrozi novēro vidēja un vecāka gadagājuma iedzīvotāju vidū
Etniskā izplatība
Cistiskā fibroze: cistiskā fibroze ir novērota Eiropas populācijā, bet ārkārtīgi reti sastopama citu etnisko grupu vidū.
Plaušu fibroze: nav etniskās daudzveidības plaušu fibrozes gadījumā un skar visas etniskās grupas.
Cēloņi
Cistiskā fibroze: cistisko fibrozi izraisa gēna mutācija.
Plaušu fibroze: plaušu fibrozi izraisa daudzi vides cēloņi, nevis ģenētiski cēloņi.
Simptomu izplatība
Cistiskā fibroze: cistiskā fibroze ietekmē daudzas ķermeņa orgānu sistēmas, tostarp kuņģa-zarnu trakta, elpošanas un uroģenitālās sistēmas.
Plaušu fibroze: plaušu fibroze attiecas tikai uz elpošanas sistēmu.
Komplikācijas
Cistiskā fibroze: Ekstrapulmonālas komplikācijas ir biežākas ar cistisko fibrozi.
Plaušu fibroze: lai gan ar plaušu fibrozi ekstrapulmonālas komplikācijas ir retāk sastopamas.
Izmeklēšana
Cistiskā fibroze: cistisko fibrozi diagnosticē, izmantojot sviedru testus un ģenētiskos testus.
Plaušu fibroze: plaušu fibrozi diagnosticē ar augstas izšķirtspējas CT skenēšanu (HRCT)
Ārstēšana
Cistiskā fibroze: cistisko fibrozi ārstē ar atbalstošu ārstēšanu, tostarp ar antibiotikām.
Plaušu fibroze: Plaušu fibrozei nav veiksmīgas ārstēšanas iespējas, taču steroīdiem ir nozīme fibrozes progresēšanas novēršanā akūtā iekaisuma stadijā un mājas skābekļa terapijā un plaušu rehabilitācijā pēdējos posmos.
Prognoze
Cistiskā fibroze: cistiskās fibrozes gadījumā prognoze ir slikta, un pacients parasti mirst no elpceļu infekcijas.
Plaušu fibroze: Plaušu fibroze parasti progresē lēni, tomēr pacienti galu galā beidzas ar neatgriezenisku elpošanas mazspēju, kuras rezultātā viņi kļūst atkarīgi no skābekļa.
