Gigantisms pret akromegāliju
Gigantisms un akromegālija ir divi traucējumi ar vienādu slimības mehānismu un nedaudz līdzīgām izpausmēm. Pat ja viņiem ir viens un tas pats slimības mehānisms, tiem ir pilnīgi atšķirīgs iznākums tikai sākuma vecuma dēļ. Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes, rodas akromegālija. Šajā rakstā tiks apspriests slimības mehānisms un akromegālijas un gigantisma klīniskās pazīmes, simptomi, cēloņi, izmeklēšana un diagnostika, kā arī prognoze, kā arī atšķirība starp šiem diviem traucējumiem.
Pirms pubertātes gandrīz visi ķermeņa kauli aug garumā, platumā, svarā un stiprumā. Pēc pubertātes, pēc augšanas spurta, augšana palēninās un apstājas ap 24-26 gadu vecumu. Garo kaulu augošos reģionus sauc par epifīzi. Pubertātes laikā dzimumhormonu iedarbības dēļ epifīzes saplūst. Pēc tam ķermenī izaug tikai daži kauli. Parādības molekulārais skaidrojums saka, ka augšana ir saistīta ar pārmērīgu sekrēciju vai insulīnam līdzīga augšanas faktora ietekmi. Cilvēka augšanu kontrolē hipofīzes hormoni. Hipotalāms izdala hormonu, ko sauc par augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu. Tas iedarbojas uz hipofīzes priekšējo daļu un izraisa augšanas hormona sekrēciju. Augšanas hormons iedarbojas uz kaula epifīzi, izraisot kaulu augšanu. Insulīnam līdzīgais augšanas faktors ir organismā izveidota molekula, kas iedarbojas uz kaulu epifīzēm, izraisot ātru šūnu dalīšanos un kaulu augšanu. Saskaņā ar šīm molekulārajām attiecībām ir identificēti trīs galvenie mehānismi. Hipotalāms, kas izdala pārmērīgu augšanas hormonu atbrīvojošā hormona daudzumu, hipofīzes priekšējā daļa, kas izdala pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, un pārmērīga insulīnam līdzīga augšanas faktoru saistošā proteīna ražošana, kas pagarina IGF darbību, ir trīs plaši atzītie slimības mehānismi. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar augšanas hormona hipersekrēciju hipofīzē. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, tuberkulozes skleroze un 1. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu.
Gigantismam un akromegālijai ir nedaudz līdzīgas izpausmes. Abos gadījumos var būt galvassāpes, ko izraisa hipofīzes hormoni, kas izdala audzējus. Redzes traucējumi ir bieži sastopami hipofīzes audzēja nospiešanas dēļ uz redzes orgānu. Abi apstākļi var izraisīt pārmērīgu svīšanu, vieglu vai mērenu aptaukošanos un osteoartrītu. Abiem nosacījumiem ir nepieciešams augšanas hormona līmenis, smadzeņu CT, prolaktīna līmenis serumā, cukura līmeņa noteikšana tukšā dūšā. Somatostatīns ir anti-augšanas hormons un ir ļoti efektīvs pret augšanas hormona pārpalikumu. Dopamīna agonisti un ķirurģija ir citas iespējas.
Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams; līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem. Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes laikā. Tam ir galvassāpes, redzes traucējumi, aptaukošanās, locītavu sāpes un pārmērīga svīšana. Mirstības rādītāji no gigantisma bērnībā nav zināmi nelielā gadījumu skaita dēļ.
Akromegālija ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes. Akromegālija ir biežāka nekā gigantisms. Akromegālija sākas aptuveni 3rd desmitgadē. Arī akromegālijai ir līdzīgi simptomi kā gigantismam, taču tie parādās tikai vēlākā dzīvē. Akromegālijas mirstības līmenis ir divas līdz trīs reizes lielāks nekā vispārējā populācijā.
Kāda ir atšķirība starp akromegāliju un gigantismu?
• Akromegālija ir biežāka nekā gigantisms. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams. Līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem.
• Mirstības rādītāji no gigantisma bērnībā nav zināmi nelielā gadījumu skaita dēļ. Akromegālijas mirstības līmenis ir divas līdz trīs reizes lielāks nekā vispārējā populācijā.
• Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes laikā. Akromegālija sākas aptuveni 3. desmitgadē.
• Gigantismam ir pārmērīgs augums, savukārt akromegālijai raksturīga pārmērīga apakšējā žokļa, mēles un pirkstu galu augšana.
