Galvenā atšķirība - mieloproliferatīvā un mielodisplastiskā
Dažādu asins šūnu veidošanās notiek kaulu smadzenēs. Cilmes šūnas, kas atrodas smadzenēs, diferencējas dažādos šūnu tipos gar šūnu līniju spektru. Šo diferenciācijas procesu ļoti regulē galvenokārt gēni. Tāpēc šo gēnu mutācijas var izjaukt visu procesu, izraisot neskaitāmus hematoloģiskus traucējumus, kas plaši tiek iedalīti divās grupās kā mieloproliferatīvi un mielodisplastiski. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastiska attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajām asins šūnām, b altajām asins šūnām un trombocītiem. Tādējādi galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko ir tā, ka mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās normālu šūnu skaits, bet mielodisplastisko traucējumu gadījumā palielinās patoloģisku nenobriedušu šūnu skaits.
Kas ir mieloproliferatīvs?
Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mieloproliferatīvo stāvokļu patognomiskā iezīme ir mutēta un konstitutīvi aktivizēta tirozīna kināzes gēna klātbūtne, kā arī dažādas aberācijas signalizācijas ceļos, kas noved pie augšanas faktora neatkarības.
Lielākā daļa mieloproliferatīvo slimību rodas no multipotentiem mieloīdiem priekštečiem un dažkārt no pluripotentām cilmes šūnām.
Attēls 01: Paaugstināts retikulīna līmenis kaulu smadzenēs mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā
Biežas patoloģiskas izmaiņas, kas novērotas saistībā ar šiem traucējumiem, ir:
- Paaugstināta proliferatīvā dziņa kaulu smadzenēs
- Ārpusmedulāra hematopoēze
- Smadzeņu fibroze kopā ar perifēro asiņu citopēnijām
- Pārvēršanās par akūtu leikēmiju
Tālāk ir norādītas galvenās mieloproliferatīvo traucējumu formas:
- Hroniska mieloleikēmija
- Vera policitēmija
- Esenciāla trombocitopēnija
- Primārā mielofibroze
- Sistēmiskā mastocitoze
- Hroniska eozinofīlā leikēmija
- Cilmes šūnu leikēmija
Kas ir mielodisplastiska?
Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajām asins šūnām, b altajām asins šūnām un trombocītiem. Līdz ar to ir traucēta hemopoēze un ir lielāks risks saslimt ar akūtu mieloleikozi.
Šajos mielodisplastiskajos apstākļos cilmes šūnas kaulu smadzenēs tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kas spēj vairoties, taču neefektīvā veidā. Tādēļ pacientiem būs pancitopēnija.
Mielodisplastiskus traucējumus var izraisīt iegūti cēloņi, piemēram, pakļaušana genotoksiskajam starojumam vai idiopātiski cēloņi.
Attēls 02: Megakariocīti mielodisplastisko traucējumu gadījumā
Morfoloģiskās izmaiņas
Ir kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar granulocītu, megakariocītu, eritroīdu uc diferenciācijas traucējumiem. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu skaita palielināšanos.
Klīniskās pazīmes
- Parasti šis stāvoklis skar gados vecākus cilvēkus, kas vecāki par 70 gadiem
- Atkārtotas infekcijas
- Neizskaidrojami asinsizplūdumi
- Vājums
Mielodisplātiskie traucējumi tiek klasificēti dažādās apakšgrupās, lai novērtētu slimības prognozi. Pacienti parasti mirst 9–29 mēnešu laikā pēc simptomu rašanās.
Ārstēšanas
- Alogēna hemopoētisko cilmes šūnu transplantācija
- Antibiotikas infekciju kontrolei
- Asins produktu pārliešana
Kāda ir mieloproliferatīvā un mielodisplastiskā līdzība?
Abu veidu traucējumi galvenokārt ir saistīti ar ģenētiskām mutācijām, kas ietekmē šūnu veidošanos kaulu smadzenēs
Kāda ir atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko?
Mieloproliferatīvā vs mielodisplastiskā |
|
| Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. | Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajām asins šūnām, b altajām asins šūnām un trombocītiem. |
| Patognomiskās pazīmes | |
| Mieloproliferatīvo stāvokļu patognomiskā iezīme ir mutēta un konstitutīvi aktivizēta tirozīna kināzes gēna klātbūtne kopā ar dažādām aberācijām signalizācijas ceļos, kas noved pie augšanas faktora neatkarības. | Šajos mielodisplastiskajos apstākļos cilmes šūnas kaulu smadzenēs tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kas spēj vairoties, bet neefektīvā veidā. |
| Biežas patoloģiskas izmaiņas | |
|
Ir kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar granulocītu, megakariocītu, eritroīdu uc diferenciācijas traucējumiem. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu skaita palielināšanos. |
Kopsavilkums - mieloproliferatīvā vs mielodisplastiskā
Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastiska attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanajām asins šūnām, b altajām asins šūnām un trombocītiem. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās normālu asins šūnu skaits, savukārt mielodisplastisko traucējumu gadījumā palielinās patoloģisku nenobriedušu šūnu skaits. Šī ir galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko.
