Galvenā atšķirība starp ALS un MND ir tā, ka MND (vai motoro neironu slimība) ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāvi elpošanas mazspējas vai aspirācijas dēļ, turpretim ALS (jeb amiotrofiskā laterālā skleroze) ir dažāda veida slimība. MND ar raksturīgu pazīmi, pakāpeniski sākas vājums vienā ekstremitātē, kas izplatās uz citām ekstremitātēm un stumbra muskuļiem.
MND ir četras galvenās šķirnes atkarībā no tā kontrastējošajām pasniegšanas manierēm. ALS ir visizplatītākā no šīm četrām šķirnēm. Tādējādi ALS ir vienkārši cita MND forma.
Kas ir ALS?
Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir visizplatītākā MND klīniskā forma. Ir tipiska paraneoplastiska parādība, kas parasti sākas no vienas ekstremitātes un pēc tam pakāpeniski izplatās uz citām ekstremitātēm un stumbra muskuļiem. Klīniskā izpausme parasti ir fokusa muskuļu vājums un novājēšana ar muskuļu fascikulāciju. Bieži ir arī krampji. Turklāt, veicot pārbaudi, ārsts var noteikt dinamiskus refleksus, ekstensora plantāra reakcijas un spasticitāti, kas ir augšējo motoro neironu bojājumu pazīmes.
Attēls 01: Klīniskais attēls
Retos gadījumos pacientam var būt asimetriska spastiska paraparēze, kam seko mazāka motora tipa vājums apmēram mēnesi pēc tam. Smaga simptomu pasliktināšanās mēnešu laikā apstiprinās diagnozi.
Kas ir MND?
MND (motoro neironu slimība) ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāvi elpošanas mazspējas vai aspirācijas dēļ. Ikgadējais saslimšanas biežums ir 2/100000, kas liecina, ka slimība ir salīdzinoši retāka. Dažās valstīs ārsti šo slimību identificē kā amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS). Šīs slimības upuri parasti ir cilvēki vecumā no 50 līdz 75 gadiem. Tomēr maņu simptomi, piemēram, nejutīgums, tirpšana un sāpes, šīs slimības gadījumā nenotiek, jo tas neietekmē sensoro sistēmu.
Patoģenēze
Augšējie un apakšējie motoriskie neironi muguras smadzenēs, galvaskausa nervu motoru kodoli un garozas ir galvenās centrālās nervu sistēmas sastāvdaļas, ko ietekmē MND. Bet var tikt ietekmētas arī citas neironu sistēmas. Piemēram, 5% pacientu var novērot frontotemporālo demenci, bet 40% pacientu pieres daivas kognitīvie traucējumi. MND cēlonis nav zināms. Bet tiek plaši uzskatīts, ka proteīnu agregācija aksonos ir pamatā esošā patoģenēze, kas izraisa MND. Patoģenēzē ir iesaistīta arī glutamāta izraisīta eksitotoksicitāte un oksidatīvi neironu bojājumi.
Klīniskās pazīmes
Ir četri galvenie klīniskie modeļi, kas var saplūst ar slimības progresēšanu. Visizplatītākā no tām ir amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS).
Progresējoša muskuļu atrofija
Pacientam, kurš cieš no progresējošas muskuļu atrofijas, ir vājums, muskuļu vājums un fascikulācija. Šie simptomi parasti sākas vienā ekstremitātē un pēc tam izplatās uz blakus esošajiem mugurkaula segmentiem. Šis ir tīrs apakšējo motoro neironu bojājumu attēlojums.
Progresīvā bulbārā un pseidobulbārā trieka
Parādītie simptomi ir dizartrija, disfāgija, šķidruma atraugas degunā un aizrīšanās. Tie rodas zemāko galvaskausa nervu kodolu un to supranukleāro savienojumu iesaistīšanās dēļ. Jauktas bulbārās triekas gadījumā var novērot mēles fascikulāciju ar lēnām, stīvām mēles kustībām. Turklāt pseidobulbārās triekas gadījumā var novērot emocionālu nesaturēšanu ar patoloģiskiem smiekliem un raudāšanu.
Primārā laterālā skleroze
Šī ir reta MND forma, kas izraisa pakāpeniski progresējošu tetraparēzi un pseidobulbāro paralīzi.
Diagnoze
Slimības diagnoze galvenokārt balstās uz klīniskām aizdomām. Var veikt izmeklēšanu, lai izslēgtu citus iespējamos cēloņus. EMG var veikt, lai apstiprinātu muskuļu denervāciju apakšējo motoro neironu deģenerācijas dēļ.
Prognoze un vadība
Nav pierādīts, ka ārstēšana uzlabotu rezultātu. Tomēr Riluzols var palēnināt slimības progresēšanu, un tas var palielināt pacienta dzīves ilgumu par 3-4 mēnešiem. Turklāt barošana, izmantojot gastrostomiju un neinvazīvu ventilatoru, palīdz pagarināt pacienta dzīvildzi, lai gan izdzīvošana ilgāk par 3 gadiem ir neparasta.
Kādas ir līdzības starp ALS un MND?
- ALS ir visizplatītākā MND klīniskā šķirne.
- Visu MND formu, tostarp ALS, diagnoze galvenokārt tiek veikta, pamatojoties uz klīniskām aizdomām. EMG var būt noderīga diagnozes apstiprināšanai, jo tā parāda muskuļu denervāciju motoro neironu bojājuma rezultātā.
- Neviena veida MND nevar izārstēt.
Kāda ir atšķirība starp ALS un MND?
MND ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāvi elpošanas mazspējas dēļ vai MND ir četras galvenās formas: amiotrofiskā laterālā skleroze, progresējoša muskuļu atrofija, progresējoša bulbārā un pseidobulbārā paralīze un primārā laterālā skleroze. Precīzāk sakot, ALS ir tipiska paraneoplastiska izpausme, kas parasti sākas no vienas ekstremitātes un pēc tam pakāpeniski izplatās uz citām ekstremitātēm un stumbra muskuļiem. Šī ir galvenā atšķirība starp ALS un MND.
Turklāt progresējošas muskuļu atrofijas klīniskās pazīmes ir vājums, fascikulācijas un muskuļu vājums. Šīs pazīmes vispirms parādās vienā ekstremitātē un pēc tam izplatās blakus esošajos mugurkaula segmentos. Turpretim dizartrija, disfāgija un šķidruma atraugas degunā un aizrīšanās ir progresējošas bulbārās un pseidobulbārās triekas klīniskās pazīmes. Turklāt primārā laterālā skleroze uzrāda pakāpeniski progresējošu tetraparēzi un pseidobulbāro trieku.
Kopsavilkums - ALS pret MND
Rezumējot, MND ir letāls traucējums, kas pakāpeniski pasliktinās, galu galā izraisot nāvi, kad pacients zaudē kontroli pār saviem elpošanas muskuļiem. Tas var rasties četrās galvenajās formās, no kurām ALS ir visizplatītākā. Kopumā šī ir atšķirība starp ALS un MND.
