Galvenā atšķirība - multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi
Gan multiplā skleroze, gan sistēmiskā skleroze ir autoimūnas slimības, kuru patoģenēzi izraisa neatklāti vides un ģenētiskie faktori. Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu izraisīta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, turpretim sistēmiskā skleroze, kas pazīstama arī kā sklerodermija, ir autoimūna daudzsistēmu slimība ar pakāpeniski pasliktinošu klīnisko ainu. Galvenā atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi ir tā, ka multiplā skleroze ietekmē tikai centrālo nervu sistēmu, bet sistēmiskā skleroze ir daudzsistēmu slimība, kas ietekmē gandrīz visas ķermeņa sistēmas.
Kas ir multiplā skleroze?
Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu izraisīta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Smadzenēs un muguras smadzenēs ir atrodamas vairākas demielinizācijas zonas. Sieviešu vidū MS sastopamība ir augstāka. MS pārsvarā rodas vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Slimības izplatība atšķiras atkarībā no ģeogrāfiskā reģiona un etniskās piederības. Pacienti ar MS ir uzņēmīgi pret citiem autoimūniem traucējumiem. Gan ģenētiskie, gan vides faktori ietekmē slimības patoģenēzi. Trīs visizplatītākās MS izpausmes ir optiskā neiropātija, smadzeņu stumbra demielinizācija un muguras smadzeņu bojājumi.
Patoģenēze
T šūnu izraisīts iekaisuma process galvenokārt notiek smadzeņu un muguras smadzeņu b altajā vielā, veidojot demielinizācijas plāksnes. 2-10 mm lielas plāksnes parasti atrodas redzes nervos, periventrikulārajā reģionā, corpus callosum, smadzeņu stumbrā un tā smadzenīšu savienojumos un dzemdes kakla vadā.
MS gadījumā perifērie mielinētie nervi netiek tieši ietekmēti. Smagas slimības formas gadījumā notiek pastāvīga aksonu destrukcija, kas izraisa progresējošu invaliditāti.
Attēls 01: Multiplā skleroze
Multiplās sklerozes veidi
- Recidivējošas MS
- Vidējā progresīvā MS
- Primārā progresīvā MS
- Recidivējoša-progresīva MS
Biežākās pazīmes un simptomi
- Sāpes acu kustībās
- Viegla centrālās redzes miglošanās/krāsu piesātinājums/blīva centrālā skotoma
- Samazināta vibrācijas sajūta un propriorecepcija pēdās
- Neveikla roka vai ekstremitāte
- Nestabilitāte ejot
- Urīnēšanas steidzamība un biežums
- Neiropātiskas sāpes
- Nogurums
- Spastiskums
- Depresija
- Seksuāla disfunkcija
- Temperatūras jutība
Vēlīnā MS var novērot smagus novājinošus simptomus ar redzes atrofiju, nistagmu, spastisku tetraparēzi, ataksiju, smadzeņu stumbra pazīmēm, pseidobulbāro trieku, urīna nesaturēšanu un kognitīviem traucējumiem.
Diagnoze
MS diagnozi var veikt, ja pacientam ir bijuši 2 vai vairāk lēkmes, kas skar dažādas CNS daļas. MRI ir standarta izmeklēšana, ko izmanto klīniskās diagnozes apstiprināšanai. Ja nepieciešams, var veikt CT un CSF izmeklēšanu, lai sniegtu papildu pierādījumus diagnozei.
Vadība
Nav galīga MS ārstēšanas līdzekļa. Taču ir ieviestas vairākas imūnmodulējošas zāles, lai mainītu MS iekaisuma recidivējošās-remitējošās fāzes gaitu. Tās ir pazīstamas kā slimību modificējošās zāles (DMD). Beta-interferons un glatiramēra acetāts ir šādu zāļu piemēri. Neatkarīgi no zāļu terapijas, vispārīgi pasākumi, piemēram, fizioterapija, atbalsts pacientam ar multidisciplināras komandas palīdzību un ergoterapija, var ievērojami uzlabot pacienta dzīves līmeni.
Prognoze
Multiplās sklerozes prognozes atšķiras neparedzami. Liela MR bojājuma slodze sākotnējā prezentācijā, augsts recidīvu biežums, vīriešu dzimums un novēlota prezentācija parasti ir saistīta ar sliktu prognozi. Daži pacienti turpina dzīvot normālu dzīvi bez acīmredzamas invaliditātes, savukārt daži pacienti var iegūt smagu invaliditāti.
Kas ir sistēmiskā skleroze?
Sistēmiskā skleroze, ko sauc arī par sklerodermiju. ir autoimūna multisistēmiska slimība ar progresējošu klīniskā attēla pasliktināšanos.
Riska faktori
Ekspozīcija
- Vinilhlorīds
- Silīcija putekļi
- Piedevas rapšu eļļa
- Trihloretilēns
Klīniskās pazīmes
- Stingra sejas āda, maza mute, knābja deguns un telangiektāzija
- Barības vada dismotilitāte vai striktūras
- Miokarda fibroze
- Sklerodermija un nieru krīze
- Plaušu hipertensija vai plaušu fibroze
- Malabsorbcija, zarnu hipomotilitāte un fekāliju nesaturēšana
- Reino fenomens
Izmeklēšana
- Pilna asins aina – pilna asins aina parasti atklāj normohromas, normocitāras anēmijas esamību.
- Urīnviela un elektrolīti - ar sklerodermiju saistītu nieru bojājumu gadījumā var paaugstināties urīnvielas un elektrolītu līmenis
- Tādu antivielu kā ACA un ANA testēšana, kuras parasti novēro sistēmiskās sklerozes gadījumā
- Urīna mikroskopija
- Attēlveidošana
- Krūškurvja rentgenogrāfija – to var izmantot, lai izslēgtu citus patoloģiskus stāvokļus, kuriem var būt līdzīga klīniskā aina. Turklāt tas var palīdzēt noteikt jebkādas patoloģiskas sirds vai plaušu izmaiņas.
- Rokas rentgens – var parādīt kalcija nogulsnes, kas uzkrājušās ap pirkstu kauliem.
- GI endoskopija var atklāt jebkādas novirzes barības vadā
- Var veikt augstas izšķirtspējas CT, lai identificētu jebkādu fibrotisku plaušu iesaistīšanos
Attēls 02: Plaušu fibroze sistēmiskās sklerozes gadījumā
Vadība
Nav noteikta sistēmiskās sklerozes ārstēšanas. Diezgan pārsteidzoši ir pierādīts, ka kortikosteroīdi un imūnsupresanti ir mazāk efektīvi šī stāvokļa ārstēšanā. Orgānu specifiska pieeja slimības ārstēšanā var būt noderīga, lai izvairītos no ilgstošām komplikācijām, kas saistītas ar sistēmisku sklerozi.
- Pacientu konsultācijas un ģimenes atbalsts ir ārkārtīgi svarīgi
- Ādas lubrikantu lietošana un ādas vingrinājumi var ierobežot kontraktūru veidošanos
- Roku sildītājus un perorālos vazodilatatorus var izmantot, lai kontrolētu Reino efektu
- Protonu sūkņa inhibitorus parasti izraksta, lai mazinātu barības vada simptomus
- AKE inhibitori ir izvēles zāles nieru darbības traucējumu ārstēšanā
- Plaušu hipertensija jāārstē ar perorāliem vazodilatatoriem, skābekli un varfarīnu
Prognoze
Vieglai slimības formai ir labāka prognoze nekā difūzajai slimībai. Plaša plaušu fibroze parasti ir galvenais nāves cēlonis sklerodermijas slimnieku vidū.
Kādas ir multiplās sklerozes un sistēmiskās sklerozes līdzības?
- Gan multiplā skleroze, gan sistēmiskā skleroze ir autoimūnas slimības.
- Abām slimībām nav konkrētas ārstēšanas.
Kāda ir atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi?
Multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi |
|
| Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu izraisīta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. | Sistēmiskā skleroze (sklerodermija) ir autoimūna multisistēmiska slimība ar pakāpenisku klīniskā attēla pasliktināšanos. |
| Riska faktori | |
| Sieviešu dzimums un ģenētiskā predispozīcija ir galvenie zināmie faktori. | Vinilhlorīda, silīcija dioksīda putekļu, viltotas rapšu eļļas un trihloretilēna iedarbība ir riska faktori. |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Agrīnajai slimībai raksturīgas šādas klīniskās pazīmes. · Sāpes acu kustībās · Viegla centrālās redzes miglošanās/krāsu piesātinājums/blīva centrālā skotoma · Samazināta vibrācijas sajūta un propriorecepcija pēdās · Neveikla roka vai ekstremitāte · Nenoturība ejot · Urīna steidzamība un biežums · Neiropātijas sāpes · Nogurums · Spastiskums · Depresija · Seksuāla disfunkcija · Temperatūras jutība Vēlīnā MS gadījumā smagus novājinošus simptomus var novērot ar
|
Ādas sabiezējums dažādos ķermeņa reģionos ir visizteiktākā klīniskā pazīme. Papildus tam bieži var redzēt arī šādas funkcijas. · Stingra sejas āda, maza mute, knābja deguns un telangiektāzija · Barības vada dismotilitāte vai striktūras · Miokarda fibroze · Sklerodermija un nieru krīze · Plaušu hipertensija vai plaušu fibroze · Malabsorbcija, zarnu hipomotilitāte un fekāliju nesaturēšana · Reino fenomens |
| Diagnoze | |
|
Tiek veikti šādi izmeklējumi, lai diagnosticētu multiplās sklerozi, kā arī novērtētu slimības progresēšanu. · Pilna asins aina · Urīnviela un elektrolīti · Antivielu, piemēram, ACA un ANA, testēšana, ko parasti novēro sistēmiskās sklerozes gadījumā · Urīna mikroskopija · Krūškurvja rentgenogramma · Rokas rentgens · GI endoskopija var atklāt jebkādas novirzes barības vadā · Var veikt augstas izšķirtspējas CT, lai identificētu jebkādu fibrotisku plaušu iesaistīšanos |
| Ārstēšana | |
Vispārīgi pasākumi, piemēram, fizioterapija, atbalsts pacientam ar multidisciplināras komandas palīdzību un ergoterapija var ievērojami uzlabot pacienta dzīves līmeni. |
Vadības mērķis ir kontrolēt simptomu smagumu un apturēt slimības progresēšanu. · Pacientu konsultācijas un ģimenes atbalsts ir ārkārtīgi svarīgi · Ādas lubrikantu lietošana un ādas vingrinājumi var ierobežot kontraktūru veidošanos · Roku sildītājus un perorālos vazodilatatorus var izmantot, lai kontrolētu Reino efektu · Protonu sūkņa inhibitorus parasti izraksta, lai mazinātu barības vada simptomus · AKE inhibitori ir izvēles zāles nieru darbības traucējumu ārstēšanā · Plaušu hipertensija jāārstē ar perorāliem vazodilatatoriem, skābekli un varfarīnu |
Kopsavilkums - multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi
Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu izraisīta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, turpretim sistēmiskā skleroze, ko sauc arī par sklerodermiju, ir autoimūna daudzsistēmu slimība, kuras klīniskā aina pakāpeniski pasliktinās. Galvenā atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi ir tā, ka multiplā skleroze ietekmē tikai centrālo nervu sistēmu, savukārt sistēmiskā skleroze izplata savu ietekmi uz gandrīz visām ķermeņa sistēmām.
Lejupielādēt multiplās sklerozes un sistēmiskās sklerozes PDF versiju
Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistē saskaņā ar atsauces piezīmi. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit Atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi
