Galvenā atšķirība - MDS pret leikēmiju
MDS un leikēmija rodas kaulu smadzeņu anomāliju dēļ. Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu b alto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Mielodisplastiskie sindromi jeb MDS attiecas uz iegūto kaulu smadzeņu darbības traucējumu kopumu, ko izraisa cilmes šūnu defekti. Leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, bet mielodisplāzija ir prekursoru bojājums, kas var tikt pakļauts ļaundabīgai transformācijai. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.
Kas ir PNT?
Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, ko izraisa cilmes šūnu defekti. Šo traucējumu raksturīga iezīme ir pieaugoša kaulu smadzeņu mazspēja ar kvantitatīvām un kvalitatīvām novirzēm visās mieloīdo šūnu līnijās (t.i., sarkanajās asins šūnās, b altajās asins šūnās un trombocītos). Tiek uzskatīts, ka šī stāvokļa cēlonis ir somatisko punktu mutācijas gēnos, piemēram, TP53 un E2H2.
Klīniskās pazīmes
MDS parasti novēro gados vecākiem cilvēkiem. Visbiežāk novērotās izpausmes ir
- Anēmija
- Asiņošana pancitopēnijas dēļ
- Neitropēnija
- Monocitoze
- Trombocitopēnija
Šīs funkcijas var redzēt atsevišķi vai kopā.
Neskatoties uz pancitopēniju, kaulu smadzenēs ir palielināta šūnu aktivitāte. Bieža komplikācija ir diseritropoēze. Granulocītu prekursoriem un megakariocītiem ir patoloģiska morfoloģija.
01. attēls: mielodisplāzija
WHO MDS klasifikācija
| Slimība | Smadzeņu sprādzieni (%) | Klīniskā prezentācija | Citogēnas anomālijas (%) |
| Ugunsizturīga anēmija | <5 | Anēmija | 25 |
| Ugunsizturīga anēmija ar gredzenveida sideroblastiem | <5 | Anēmija, > 15 % gredzenoti sideroblasti eritrocītu prekursoros | 5-20 |
| MDS ar izolētu del | <5 | Anēmija, normāls trombocītu skaits | 100 |
| Refraktāra citopēnija ar daudzrindu displāziju | <5 | Bicitopēnija vai pancitopēnija | 50 |
| Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu skaitu-1 | 5-9 | Citopēnija ar perifēro asiņu blastiem (<5%) | 30-50 |
| Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu skaitu-1 | 10-19 | Citopēnija ar perifēro asiņu blastiem | 50-70 |
| Mielodisplastiskais sindroms, neklasificēts | <5 | Neitropēnija un trombocitopēnija | 50 |
Izmeklēšana
No asins parauga un kaulu smadzeņu biopsijas iegūto asiņu un kaulu smadzeņu šūnu izmeklēšana
Vadība
Pacientiem ar <5% blastu kaulu smadzenēs tiek veikta konservatīva ārstēšana, kas ietver:
- Sarkano šūnu un trombocītu pārliešana
- Antibiotikas infekcijas ārstēšanai
Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir >5%, ārstēšana tiek veikta, izmantojot šādas procedūras:
- Atbalsta aprūpe, lai samazinātu citu komplikāciju rašanās risku
- Ķīmijterapija
- Lenalidomīda ievadīšana
- Kaulu smadzeņu transplantācija
Kas ir leikēmija?
Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu b alto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā rodas kaulu smadzeņu mazspēja, kas izraisa anēmiju, neitropēniju un trombocitopēniju. Parasti blastu šūnu īpatsvars pieaugušo kaulu smadzenēs ir mazāks par 5%. Bet leikēmijas kaulu smadzenēs šī proporcija pārsniedz 20%.
Leikēmijas veidi
Ir 4 pamata leikēmijas apakštipi, piemēram,
- Akūta mieloleikoze (AML)
- Akūta limfoblastiska leikēmija (VISS)
- Hroniska mieloleikoze (AML)
- Hroniska limfoleikoze (HLL)
Šīs slimības ir salīdzinoši reti sastopamas, un ikgadējais to sastopamības biežums ir 10/1000000. Parasti leikēmija var rasties jebkurā vecumā. Bet VISU pārsvarā novēro bērnībā, turpretim CLL bieži rodas gados vecākiem cilvēkiem. Etioloģiskie faktori, kas izraisa leikēmiju, ir radiācija, vīrusi, citotoksiskie līdzekļi, imūnsupresija un ģenētiskie faktori. Slimības diagnozi var veikt, izmeklējot perifēro asiņu un kaulu smadzeņu krāsotu priekšmetstikliņu. Apakšklasifikācijai un prognozēšanai būtiska ir imūnfenotipēšana, citoģenētika un molekulārā ģenētika.
Akūta leikēmija
Akūtas leikēmijas biežums pieaug līdz ar vecumu. Akūtas mieloblastiskās leikēmijas vidējais vecums ir 65 gadi. Akūta leikēmija var rasties de novo vai iepriekš veiktas citotoksiskas ķīmijterapijas vai mielodisplāzijas dēļ. Akūtai limfoblastiskajai leikēmijai ir zemāks vidējais izpausmes vecums. Tas ir visizplatītākais ļaundabīgais audzējs bērnībā.
VISU klīniskās pazīmes
- Elpas trūkums un nogurums
- Asiņošana un zilumi
- Infekcijas
- Galvassāpes/apjukums
- Kaulu sāpes
- Hepatosplenomegālija/limfadenopātija
AML klīniskās pazīmes
- Smaganu hipertrofija
- Viļņainas ādas nogulsnes
- Nogurums un elpas trūkums
- Infekcijas
- Asiņošana un zilumi
- Hepatosplenomegālija
- Limfadenopātija
- Sēklinieku paplašināšanās
Izmeklēšana
Diagnostikas apstiprināšanai
- Asins skaits – trombocītu un hemoglobīna līmenis parasti ir zems; B alto asinsķermenīšu skaits parasti ir paaugstināts.
- Asins plēve - slimības izcelsmi var noteikt, novērojot blastu šūnas. Auer stieņus var redzēt AML.
- Kaulu smadzeņu aspirācija - samazināta eritropoēze, samazināts megakariocītu skaits un palielināta šūnu skaita palielināšanās ir rādītāji, kam jāpievērš uzmanība.
- Krūškurvja rentgenogramma
- Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana
- Koagulācijas profils
terapijas plānošanai
- Seruma urātu un aknu bioķīmija
- Elektrokardiogrāfija/ehokardiogramma
- HLA veids
- Pārbaudiet HBV statusu
Vadība
Neārstēta akūta leikēmija parasti ir letāla. Bet ar paliatīvo ārstēšanu dzīves ilgumu var pagarināt. Ārstnieciskā ārstēšana dažkārt var būt veiksmīga. Neveiksmes cēlonis var būt slimības recidīvs vai terapijas komplikācijas, vai slimības nereaģējošais raksturs. ALL gadījumā remisijas indukciju var veikt ar Vincristine kombinēto ķīmijterapiju. Augsta riska pacientiem var veikt alogēnu cilmes šūnu transplantāciju.
Hroniska mieloleikēmija
CML ir mieloproliferatīvo audzēju saimes loceklis, kas sastopams tikai pieaugušajiem. To nosaka Filadelfijas hromosomas klātbūtne, un tā gaita progresē lēnāk nekā akūta leikēmija.
Klīniskās pazīmes
- Simptomātiska anēmija
- Diskomforts vēderā
- Svara zudums
- Galvassāpes
- Zilumi un asiņošana
- Limfadenopātija
Izmeklēšana
- Asins rādītāji – hemoglobīna līmenis ir zems vai normāls. Trombocītu skaits ir zems, normāls vai paaugstināts. WBC ir paaugstināts.
- Nobriedušu mieloīdu prekursoru klātbūtne asins plēvē
- Paaugstināta šūnu skaita palielināšanās ar palielinātu mieloīdo prekursoru skaitu kaulu smadzeņu aspirātā.
Vadība
Pirmās līnijas zāles CML ārstēšanā ir imatinibs (Glivec), kas ir tirozīna kināzes inhibitors. Otrās līnijas ārstēšana ietver ķīmijterapiju ar hidroksiurīnvielu, alfa interferonu un alogēnu cilmes šūnu transplantāciju.
Hroniska limfocītiskā leikēmija
CLL ir visizplatītākā leikēmija, kas galvenokārt rodas vecumdienās. To izraisa mazo B limfocītu klonālā izplešanās.
Klīniskās pazīmes
- Asimptomātiska limfocitoze
- Limfadenopātija
- Smadzeņu mazspēja
- Hepatosplenomegālija
- B-simptomi
Attēls 02: Biežākie leikēmijas simptomi
Izmeklēšana
- Ļoti augstu b alto asins šūnu līmeni var redzēt asins analīzēs
- Uztraipu šūnas var redzēt asins filmiņā
Vadība
Ārstēšanu veic traucējošas organomegālijas, hemolītisko epizožu un kaulu smadzeņu nomākuma gadījumā. Rituksimabs kombinācijā ar fludarabīnu un ciklofosfamīdu uzrāda dramatisku atbildes reakciju.
Kādas ir līdzības starp MDS un leikēmiju?
- Abi ir hematoloģiski traucējumi, ko izraisa kaulu smadzeņu anomālijas.
- Lai diagnosticētu abus stāvokļus, tiek veikta asins plēves pārbaude un kaulu smadzeņu biopsija
Kāda ir atšķirība starp MDS un leikēmiju?
MDS pret leikēmiju |
|
| Mielodisplastiskie sindromi raksturo iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, ko izraisa cilmes šūnu defekti. | Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu b alto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. |
| Tips | |
| Šis ir priekštecis, kas var izraisīt ļaundabīgu transformāciju. | Tas ir ļaundabīgs audzējs. |
| Incidence | |
| To parasti novēro gados veci cilvēki. | To var novērot jebkurā vecuma grupā, taču pieaugušos šis stāvoklis ietekmē vairāk nekā bērnus. |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Biežākās klīniskās pazīmes ir: · Anēmija · Asiņošana pancitopēnijas dēļ · Neitropēnija · Monocitoze · Trombocitopēnija |
Bieži novērotās leikēmijas klīniskās pazīmes ir: · Smaganu hipertrofija · Viļņainas ādas nogulsnes · Nogurums un elpas trūkums · Galvassāpes/apjukums · Infekcijas · Kaulu sāpes · Asiņošana un zilumi · Hepatosplenomegālija · Sēklinieku paplašināšanās · Limfadenopātija |
| Vadība | |
|
Pacientiem ar <5% blastu kaulu smadzenēs tiek veikta konservatīva ārstēšana, kas ietver: · Sarkano šūnu un trombocītu pārliešana · Antibiotikas infekcijas ārstēšanai Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir >5%, ārstēšana tiek veikta, izmantojot šādas procedūras: · Atbalstoša aprūpe, lai samazinātu citu komplikāciju rašanās risku · Ķīmijterapija · Lenalidomīda ievadīšana Kaulu smadzeņu transplantācija |
Pārvaldība atšķiras atkarībā no pacienta leikēmijas veida. Ķīmijterapijai ir liela nozīme leikēmijas ārstēšanā. |
Kopsavilkums - MDS pret leikēmiju
Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, ko izraisa cilmes šūnu defekti, turpretim leikēmija ir patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu b alto asins šūnu uzkrāšanās kaulu smadzenēs. Mielodisplāzija ir prekursoru bojājums, kas var tikt pakļauts ļaundabīgai transformācijai, bet leikēmija ir ļaundabīgs audzējs. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.
Lejupielādēt PDF versiju MDS pret leikēmiju
Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistē, kā norādīts citēšanas piezīmēs. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit Atšķirība starp MDS un leikēmiju
