Galvenā atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu ir tāda, ka paraganglioma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas ārpus virsnieru dziedzera, savukārt feohromocitoma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas virsnieru dziedzera centrā.
Paraganglioma un feohromocitoma ir divu veidu virsnieru dziedzeru audzēji. Virsnieru dziedzeru audzēji ir vēža vai bezvēža veidojumi uz virsnieru dziedzeriem. Lielākajai daļai šo audzēju cēlonis nav zināms. Virsnieru audzēju riska faktori ir Kerija komplekss, Li-Fraumeni sindroms, 2. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija un 1. tipa neirofibromatoze.
Kas ir paraganglioma?
Paraganglioma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas ārpus virsnieru dziedzera. Tas ir neiroendokrīna audzēja veids, kas veidojas pie noteiktiem asinsvadiem un nerviem ārpus virsnieru dziedzeriem. Virsnieru dziedzeri atrodas nieru augšdaļā. Viņi veic vairākas svarīgas lomas, tostarp veido hormonus, kas kontrolē daudzas cilvēka ķermeņa funkcijas. Paragangliomas gadījumā skartie nervi ir daļa no perifērās nervu sistēmas. Tas nozīmē, ka šie nervi ir daļa no nervu sistēmas ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm. Turklāt aptuveni 35–50 % paragangliomu var izplatīties uz citām ķermeņa daļām.
01. attēls: Paraganglioma
Biežākie šī audzēja simptomi ir augsts asinsspiediens, svīšana, sirdsklauves, kaulu sāpes, dzirdes zudums, troksnis ausīs, trauksme un galvassāpes. Apmēram viena no četrām paragangliomām ir iedzimta. Gēnu defekti, piemēram, sukcināta dehidrogenāzes apakšvienības B (SDHB), C (SDHC) un D (SDHD), ir saistīti ar ģimenes paragangliomu. RET gēna mutācija ir arī ģenētisks paragangliomas cēlonis.
Paraganglioma tiek diagnosticēta, veicot urīna analīzes, asins analīzes, CT skenēšanas, MRI, metaiodobenzilguanidīna (MIBG), PET skenēšanas un ģenētiskās pārbaudes. Turklāt ārstēšanas iespējas var ietvert asinsspiediena medikamentus (fenoksibenzamīnu, doksazosīnu vai propranololu), pārmērīgu hormonu ražošanu kontrolējošus medikamentus (alfa blokatorus, beta blokatorus, kalcija kanālu blokatorus), ķirurģiju, ārstēšanu ar kodolmedicīnu, piemēram, radioaktīvo MIBG vai oktreotīdu, termiskās ablācijas terapija, ķīmijterapija un mērķtiecīga zāļu terapija.
Kas ir feohromocitoma?
Feohromocitoma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas virsnieru dziedzera centrā. Tas ir rets virsnieru serdes audzējs, kas sastāv no hromafīna šūnām (feohromocītiem). Šie neiroendokrīnie audzēji spēj ražot un atbrīvot milzīgu daudzumu kateholamīnu, metanefrīnu un metoksitiramīna. Šī stāvokļa simptomi var būt galvassāpes, hipertensija, tahikardija, svīšana (pārmērīga svīšana, hiperhidroze (svīšana naktī), fiziska slodze, trauksme, panikas lēkmes, traumas, bālums, siltuma nepanesamība, diskomforta sajūta krūtīs vai vēderā, slikta dūša, vemšana, aizcietējums, un hiperglikēmija. Iedzimta feohromocitoma var rasties klasisku gēnu, piemēram, RET, VHL un NF1 mutāciju dēļ. Citas iedzimtas gēnu mutācijas, kas var izraisīt feohromocitomu, ir MAX un TMEM127.
2. attēls: feohromocitoma
Feohromocitomu var diagnosticēt, izmantojot 24 stundu urīna analīzi, asins analīzi, attēlveidošanas testus (CT skenēšanu, MRI, MIBG skenēšanu, PET skenēšanu) vai ģenētisko testu. Turklāt ārstēšanas iespējas var ietvert alfa blokatorus, beta blokatorus asinsspiediena pazemināšanai, diētu ar augstu sāls saturu (lai novērstu bīstamus asinsspiediena pazemināšanos), ķirurģiju, MIBG staru terapiju, peptīdu receptoru staru terapiju (PRRT), ķīmijterapiju, staru terapiju un mērķtiecīga vēža terapija.
Kādas ir līdzības starp paragangliomu un feohromocitomu?
- Paraganglioma un feohromocitoma ir divu veidu virsnieru dziedzeru audzēji.
- Abi audzēji ir reti un lēni augoši audzēji.
- 30-40% abu audzēju ir iedzimti.
- Abi audzēji ir kateholamīnus producējoši neiroendokrīni audzēji.
- Tiem ir bieži sastopami simptomi, piemēram, augsts asinsspiediens, svīšana un galvassāpes.
- Tiem ir kopīgi riska faktori, piemēram, 2. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija, fon Hipla-Lindau slimība un neirofibromatoze (NF1).
- Viņiem ir līdzīgas diagnostikas procedūras.
- Tos var ārstēt, izmantojot ķīmijterapiju, staru terapiju un specifiskas operācijas.
Kāda ir atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu?
Paraganglioma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas ārpus virsnieru dziedzera, savukārt feohromocitoma ir virsnieru dziedzera audzējs, kas veidojas virsnieru dziedzera centrā. Tādējādi šī ir galvenā atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu. Turklāt paraganglioma var rasties iedzimtu mutāciju dēļ gēnos, piemēram, SDHB, SDHC un SDHD, savukārt feohromocitomu var izraisīt iedzimtas mutācijas gēnos, piemēram, RET, VHL un NF1, MAX un TMEM127.
Tālāk esošajā infografikā tabulas veidā ir parādītas atšķirības starp paragangliomu un feohromocitomu, lai tos salīdzinātu.
Kopsavilkums - paraganglioma vs feohromocitoma
Paraganglioma un feohromocitoma ir divu veidu virsnieru dziedzeru audzēji. Abi audzēji ir kateholamīnus ražojoši neiroendokrīni audzēji. Paragangliomas audzējs attīstās ārpus virsnieru dziedzera, bet feohromocitomas audzējs attīstās virsnieru dziedzera centrā. Tātad, šeit ir apkopota atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu
