Galvenā atšķirība - policitēmija pret policitēmiju Vera
Policitēmija ir definēta kā sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Šis stāvoklis var rasties dažādu iemeslu dēļ. Ja pacientam rodas policitēmija kā pamatslimības turpinājums, to sauc par sekundāro policitēmiju. No otras puses, policitēmija, ko izraisa primārie traucējumi fizioloģiskajos mehānismos, kas ir atbildīgi par hemoglobīna sintēzi, ir pazīstama kā primārā policitēmija. Polycythemia vera ir visizplatītākais primārās policitēmijas cēlonis, un to definē kā klonālu cilmes šūnu traucējumu, kurā notiek izmaiņas pluripotentajā cilmes šūnā, kas izraisa pārmērīgu eritroīdu, mieloīdo un megakariocītu cilmes šūnu proliferāciju. Galvenā atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju ir tā, ka policitēmija ir sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās, savukārt policitēmija ir viens no policitēmijas cēloņiem.
Kas ir policitēmija?
Policitēmija ir definēta kā sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Ir divas galvenās policitēmijas formas: absolūtā eritrocitoze un relatīvā eritrocitoze; absolūtās eritrocitozes gadījumā ir patiess eritrocītu apjoma pieaugums un relatīvā eritrocitozes gadījumā plazmas tilpums samazinās ar normālu eritrocītu daudzumu.
Cēloņi
Primārā policitēmija
- Vera policitēmija
- Mutācijas eritropoetīna receptoros
- Augstas skābekļa afinitātes hemoglobīni
Sekundārā policitēmija
– Hipoksisks eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
- Liels augstums
- Hroniska plaušu slimība
- Sirds slimība
- Miega apnoja
- Slimīgā aptaukošanās
- Smagi smēķēt
- Paaugstināta hemoglobīna afinitāte
– Neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
- Nieru šūnu karcinomas
- Aknu šūnu karcinomas
- Virsnieru audzēji
- Smadzeņu hemangioblastomas
- Masīva dzemdes leiomioma
- Pārmērīga eritropoetīna ievadīšana
Eritropoetīna līmenis ir normāls vai paaugstināts sekundāras policitēmijas gadījumā.
Sekundārās policitēmijas tiek ārstētas, novēršot tās cēloni. Jebkurš audzējs, kas tieši vai netieši izraisa eritropoetīna ražošanas palielināšanos, ir ķirurģiski jāizgriež. Smagos smēķētājus biežāk ietekmē sekundārā policitēmija, jo paaugstināts karboksilētā hemoglobīna līmenis stimulē dabiskos eritropoetīna ražošanas ceļus. Tromboze, asiņošana un sirds mazspēja ir sekundārās policitēmijas komplikācijas. Venesekcija var arī palīdzēt mazināt simptomus, īpaši, ja PCV ir vairāk nekā 0,55/mikrolitrā.
Kas ir Policitēmija Vera?
Polycythemia vera ir klonālu cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentajā cilmes šūnā, kas izraisa pārmērīgu eritroīdu, mieloīdo un megakariocītu cilmes šūnu proliferāciju. Lielākā daļa pacientu, kas cieš no šī stāvokļa, ir ieguvuši JAK2 gēna mutācijas.
Klīniskās pazīmes
Ir mānīgs sākums. Parasti vecāka gadagājuma pacients, kas ir vairāk nekā 60 gadus vecs, sūdzas par nogurumu, depresiju, vertigo un troksni ausīs.
Izņemot šos nespecifiskos simptomus, pacientam var būt:
- Hipertensija
- stenokardija
- Intermitējoša klaudikācija
- Asiņošanas tendence
- Spēcīgs nieze pēc labas vannas
- Podagra
- Asiņošana
- Tromboze
- Plethora
Diagnostikas kritēriji
Galvenie kritēriji
- Hemoglobīna līmenis vairāk nekā 185 g/l vīriešiem un 165 g/l sievietēm
- JAK2 mutācijas klātbūtne
Svarīgi kritēriji
- Kaulu smadzeņu biopsija, kas parāda hipercelulitāti vecumam ar panmielozi
- Pazemināts eritropoetīna līmenis serumā
- Endogēno eritroīdu veidošanās kolonija in vitro
Lai veiktu PV diagnozi, ir jābūt vismaz vienam mazsvarīgam kritērijam gan ar galvenajiem kritērijiem, gan vienam galvenajam kritērijam ar kādu no mazākajiem kritērijiem.
Vadība
Ārstēšanas mērķis ir uzturēt normālu asins ainu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. PV pārvaldībā galvenie ir šādi pasākumi
- Venesection
- Ķīmijterapija
- Mazas aspirīna devas ievadīšana pacientiem, kuriem iepriekš bijušas trombozes epizodes.
- Anagrelīda ievadīšana, lai novērstu megakariocītu diferenciāciju
30% pacientu ar PV var būt mielofibroze, un 5% pacientu var iegūt mieloblastisku leikēmiju.
Kādas ir līdzības starp policitēmiju un policitēmiju Vera?
Polycythemia Vera ir visizteiktākais primārās policitēmijas cēlonis
Kāda ir atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju Vera?
Policitēmija pret policitēmiju Vera |
|
| Policitēmija ir definēta kā eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. | Polycythemia Vera ir klonālu cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentajā cilmes šūnā, izraisot pārmērīgu eritroīdu, mieloīdo un megakariocītu cilmes šūnu proliferāciju. |
| Cēloņi | |
|
Primārā policitēmija
Sekundārā policitēmija– Hipoksisks eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
– Neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās
|
Polycythemia vera, kas ir visizteiktākais primārās policitēmijas cēlonis, ir radusies JAK2 gēna mutācijas dēļ. |
| Vadība | |
|
Ārstēšanas mērķis ir uzturēt normālu asins ainu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. PV pārvaldībā galvenie ir šādi pasākumi
30% pacientu ar PV var būt mielofibroze un 5% pacientu var iegūt mieloblastisku leikēmiju. |
| Komplikācija | |
| Tromboze, sirds mazspēja un asiņošana ir galvenās policitēmijas komplikācijas, ko izraisa dažādi cēloņi, izņemot vera policitēmiju. | Papildus trombozei, sirds mazspējai un asiņošanai pacientiem var attīstīties mielofibroze un mieloblastiskā leikēmija. |
Kopsavilkums - policitēmija pret policitēmiju Vera
Policitēmija ir definēta kā sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Polycythemia vera ir klonālu cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentajā cilmes šūnā, kas izraisa pārmērīgu eritroīdu, mieloīdo un megakariocītu cilmes šūnu proliferāciju. Būtībā nav atšķirības starp Polycythemia un Polycythemia Vera. Vera policitēmija ir viens no daudzajiem policitēmijas cēloņiem, ko izraisa JAK2 gēna defekts.
