Galvenā atšķirība - CJD pret VCJD
Prionu slimības ir transmisīvas neirodeģeneratīvas slimības ar ilgu inkubācijas periodu, ko izraisa nepareizi salocīta dabiskā proteīna PrPc uzkrāšanās. Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem, un to var novērot dažādās formās. Kreicfelda-Jēkaba sindroma variants ir viena no šādām Kreicfelda-Jēkaba sindroma formām, kas galvenokārt skar jauniešus vēlu divdesmito gadu vecumā. Parasti citas CJD formas skar gados vecākus cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem. Izņemot šo atšķirību iedzīvotāju vidū, kuriem ir slimības attīstības risks, nav citu būtisku atšķirību starp CJD un VCJD.
Kas ir CJD?
Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem, un to var novērot dažādos veidos, piemēram, sporādiskā, jatrogēnā, ģimenes un variantā.
Sporadiska CJD
Šī ir klīniskajā sistēmā visbiežāk sastopamā CJD forma. Cilvēki, kas ir vecāki par 50 gadiem, visticamāk, cieš no šī stāvokļa, un sastopamība ir aptuveni 1 no miljona. Tiek uzskatīts, ka PRNP gēna somatiskās mutācijas ir sporādiskas CJD cēlonis. Nāve sešu mēnešu laikā ir neizbēgama strauji progresējošas demences dēļ. Aizdomām par sporādisku CJD ir jābūt ikreiz, kad pacientam ir straujas kognitīvās funkcijas samazināšanās pazīmes. Mioklonusa klātbūtne ir vēl viena klīniska norāde.
Attēls 01: Sūkļveida izmaiņas CJD
Jatrogēna CJD
Kā norāda nosaukums, jatrogēnā CJD tiek pārnesta ar medicīnisku un ķirurģisku iejaukšanos, piemēram, izmantojot ķirurģiskos instrumentus neiroķirurģijā (prioni ir izturīgi pret sterilizāciju), transplantācijas materiālus un no līķa hipofīzes iegūta augšanas hormona infūzijas, kas iegūts no pacientiem ar CJD vai presimptomātisku KJS. Jatrogēnai CJD ir ārkārtīgi garš inkubācijas periods.
Ģimenes CJD
Šo var uzskatīt par retāko KJD formu, un to izraisa PRNP gēna iedzimtas mutācijas.
Kas ir VCJD?
Kreicfelda-Jēkaba sindroma variants jeb VCJD pirmo reizi tika identificēts Apvienotajā Karalistē 1995. gadā. Atšķirībā no sporādiskās slimības formas, VCJD skar daudz jaunākus cilvēkus 20. gadu beigās.
Agrīnie simptomi ietver neiropsihiskas izpausmes, kam seko ataksija un demence ar mioklonusu vai horeju. VCJD slimības gaita ir ilgstoša, un līdz ar to pastāv liela atšķirība starp infekciju un klīnisko pazīmju parādīšanos.
Diagnozi var apstiprināt ar mandeļu biopsijām, un pavisam nesen tika ieviesta arī jutīga asins analīze.
Gan VCJD, gan liellopu sūkļveida encefalītu izraisa viens un tas pats prionu celms. Slimību var pārnest arī ar asins pārliešanu.
Attēls 02: Mandeļu biopsija VCJD
CJD un VCJD ārstēšana
Nevienu no CJD formām nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus un nodrošināt pacientam pēc iespējas ērtāku sajūtu. Sāpju mazināšanai var ievadīt pretsāpju līdzekļus, un pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, klonazepāms, ir noderīgi horejas un mioklonusa kontrolei.
Kādas ir līdzības starp citām CJD un VCJD formām?
- Visas CJD formas, tostarp VCJD, izraisa prioni.
- Visām formām ir līdzīgas klīniskās izpausmes.
- Neviena no dažādajām CJD šķirnēm nav izārstējama, un vienīgais, ko var darīt, ir simptomātiska ārstēšana, lai mazinātu pacienta ciešanas.
Kāda ir atšķirība starp CJD un VCJD?
Tā kā VCJD ir CJD forma, nākamajā sadaļā ir apskatīta atšķirība starp VCJD un citiem CJD veidiem.
CJD pret VCJD |
|
| CJD ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem, un to var novērot dažādās formās. | VCJD (Kreicfelda-Jēkaba sindroma variants) ir viena no KJS formām. |
| Pacientu vecuma ierobežojums | |
| Bieži tiek ietekmēti gados vecāki cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem. | Jaunieši divdesmito gadu beigās ir parastie VCJD upuri. |
| Inkubācijas periods | |
| Sporadiskajai CJD ir ilgs inkubācijas periods; ģimenes un jatrogēnām formām ir salīdzinoši īss inkubācijas periods. | VCJD vienmēr ir īss inkubācijas periods. |
Kopsavilkums - CJD pret VCJD
Creitzfeldt-Jacob sindroms ir neirodeģeneratīva slimība, ko izraisa noteikta veida olb altumvielas, ko sauc par prioniem. Šai slimībai ir dažādas šķirnes, piemēram, sporādiskas, jatrogēnas utt. Kreicfelda-Jēkaba sindroma variants ir viena no šādām galvenā klīniskā sindroma šķirnēm. Taču atšķirībā no slimības formām, kas visbiežāk skar vecāka gadagājuma cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem, VCJD skar jaunākus cilvēkus, kuri ir vēlu divdesmit gadu vecumā. Šī ir galvenā atšķirība starp CJD un VCJD.
Lejupielādēt PDF versiju CJD vs VCJD
Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistē saskaņā ar atsauces piezīmi. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit. Atšķirība starp CJD un VCJD
