Galvenā atšķirība - muskuļu distrofija un miastēnija
Ķermeņa kustības notiek muskuļu un neironu mehānismu sadarbības rezultātā, kas tos kontrolē. Tāpēc jebkura šo komponentu atteice vai sabrukums var nopietni traucēt cilvēka mobilitāti. Myasthenia gravis un muskuļu distrofijas gadījumā ir šādi ierobežojumi ķermeņa kustībai. Pakāpenisks muskuļu masas zudums un no tā izrietošais muskuļu spēka zudums ir muskuļu distrofijas raksturīgās pazīmes. No otras puses, myasthenia gravis ir autoimūna slimība, ko raksturo antivielu veidošanās, kas bloķē impulsu pārraidi pa neiromuskulāro savienojumu. Galvenā atšķirība starp abiem traucējumiem ir tāda, ka myasthenia gravis gadījumā problēma ir neiromuskulāro savienojumu līmenī, bet muskuļu distrofijas gadījumā bojājums ir muskuļos.
Kas ir muskuļu distrofija?
Pakāpenisks muskuļu masas zudums un no tā izrietošais muskuļu spēka zudums ir raksturīgas muskuļu distrofijas pazīmes. Tiek uzskatīts, ka šī traucējuma cēlonis ir ģenētiskās mutācijas, īpaši distrofīna gēnā. Ir daudzas muskuļu distrofijas šķirnes, no kurām Dišēna muskuļu distrofija ir visizplatītākā.
Simptomi un pazīmes
Agrīnie simptomi ir:
- Muskuļu sāpju stīvums
- Grūtības piepūlē
- Vinošā gaita
- Nelīdzsvarotība
- Mācīšanās grūtības
Vēlīnās izpausmes ietver:
- Elpošanas traucējumi elpošanas muskuļu vājuma dēļ
- Nekustīgums
- Sirds problēmas
- Muskuļu un cīpslu saīsināšana
Izmeklēšana
Parasti muskuļu biopsijas tiek veiktas, lai noteiktu muskuļu distrofijas patoloģisko variantu.
01. attēls: muskuļu distrofija
Ārstēšana
- Nav galīgas ārstēšanas, tiek veikta tikai simptomātiska ārstēšana
- Gēnu terapija kā muskuļu distrofijas ārstēšana kļūst karstāka
- Iekaisuma kontrolei tiek dotas tādas zāles kā kortikosteroīdi
- AKE inhibitori un beta blokatori ir noderīgi sirds komplikāciju ārstēšanā
- Fizioterapiju var nodrošināt kā adjuvantu farmakoterapijai
Kas ir miastēnija?
Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, ko raksturo antivielu veidošanās, kas bloķē impulsu pārnešanu pa neiromuskulāro savienojumu. Šīs antivielas saistās ar postsinaptiskajiem Ach receptoriem, tādējādi novēršot Ach saistīšanos sinaptiskajā spraugā ar šiem receptoriem. Sievietes šī slimība skar piecas reizes vairāk nekā vīriešus. Pastāv būtiska saistība ar citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, reimatoīdo artrītu, SLE un autoimūnu tiroidītu. Ir novērota vienlaicīga aizkrūts dziedzera hiperplāzija.
Klīniskās pazīmes
- Ir vāji proksimālie ekstremitāšu muskuļi, ekstraokulārie muskuļi un sīpola muskuļi
- Pastāv nogurums un svārstības saistībā ar muskuļu vājumu
- Bez muskuļu sāpēm
- Sirds netiek ietekmēta, taču var tikt ietekmēti elpošanas muskuļi
- Refleksi arī ir nogurdināmi
- Diplopija, ptoze un disfāgija
Izmeklēšana
- Anti ACh receptoru antivielas serumā
- Sprieguma tests, kurā tiek ievadīta edrofonija deva, kas izraisa īslaicīgu simptomu uzlabošanos, kas ilgst apmēram 5 minūtes
- Attēlveidošanas pētījumi
- ESR un CRP
Attēls 02: Ptoze ar Myasthenia Gravis
Vadība
- Antiholīnesterāžu, piemēram, piridostigmīna, ievadīšana
- Imūnsupresantus, piemēram, kortikosteroīdus, var ievadīt pacientiem, kuri nereaģē uz antiholīnesterāzēm
- Timektomija
- Plazmaferēze
- Intravenozie imūnglobulīni
Kāda ir līdzība starp muskuļu distrofiju un myasthenia gravis?
Abas var nopietni traucēt pacienta mobilitāti
Kāda ir atšķirība starp muskuļu distrofiju un myasthenia gravis?
Muskuļu distrofija pret miastēniju |
|
| Pakāpenisks muskuļu masas zudums un no tā izrietošais muskuļu spēka zudums ir raksturīgas muskuļu distrofijas pazīmes. | Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kurai raksturīga antivielu veidošanās, kas bloķē impulsu pārnešanu pa neiromuskulāro savienojumu. |
| Defekts | |
| Defekts ir muskuļos | Defekts ir neiromuskulārajos savienojumos |
| Klīniskās pazīmes | |
|
Agrīnie simptomi ir:
Vēlīnās izpausmes ietver:
|
Klīniskās pazīmes ir: · Ir proksimālo ekstremitāšu muskuļu, ekstraokulāro muskuļu un sīpola muskuļu vājums · Pastāv nogurums un svārstības saistībā ar muskuļu vājumu · Nav muskuļu sāpju · Sirds netiek ietekmēta, taču var tikt ietekmēti elpošanas muskuļi · Arī refleksi ir nogurdināmi · Diplopija, ptoze un disfāgija |
| Izmeklēšana | |
| Parasti muskuļu biopsijas tiek veiktas, lai noteiktu muskuļu distrofijas patoloģisko variantu. |
Ja ir aizdomas par myasthenia gravis, tiek veiktas šādas izmeklēšanas. · Anti ACh receptoru antivielas serumā · Tensilon tests, kurā tiek ievadīta edrofonija deva, kas izraisa īslaicīgu simptomu uzlabošanos, kas ilgst apmēram 5 minūtes · Attēlveidošanas pētījumi · ESR un CRP |
| Vadība | |
|
· Nav galīgas ārstēšanas, tiek veikta tikai simptomātiska ārstēšana · Gēnu terapija kā muskuļu distrofijas ārstēšana kļūst karstāka · Lai kontrolētu iekaisumu, tiek dotas tādas zāles kā kortikosteroīdi · AKE inhibitori un beta blokatori ir noderīgi sirds komplikāciju ārstēšanā · Fizioterapiju var nodrošināt kā adjuvantu farmakoterapijai |
· Antiholīnesterāžu, piemēram, piridostigmīna, ievadīšana · Imūnsupresantus, piemēram, kortikosteroīdus, var ievadīt pacientiem, kuriem nav atbildes reakcijas uz antiholīnesterāzēm · Timektomija · Plazmaferēze · Intravenozi imūnglobulīni |
Kopsavilkums - muskuļu distrofija pret miastēniju
Pakāpenisks muskuļu masas zudums un no tā izrietošais muskuļu spēka zudums ir raksturīgas muskuļu distrofijas pazīmes, turpretim myasthenia gravis ir autoimūna slimība, ko raksturo antivielu veidošanās, kas bloķē impulsu pārnešanu pa neiromuskulāro savienojumu. Muskuļu distrofijas gadījumā defekts ir muskuļos, bet myasthenia gravis gadījumā defekts ir neiromuskulārā savienojuma vietā. Šī ir atšķirība starp diviem traucējumiem.
Lejupielādēt PDF versiju par muskuļu distrofiju pret miastēniju
Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistē saskaņā ar atsauces piezīmi. Lūdzu, lejupielādējiet PDF versiju šeit: Atšķirība starp muskuļu distrofiju un myasthenia gravis
