Galvenā atšķirība starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju ir tā, ka motoro neironu slimība ir retu traucējumu grupa, kas rodas īpaši centrālās vai perifērās nervu sistēmas problēmu dēļ, savukārt muskuļu distrofija ir retu traucējumu grupa, rodas tikai muskuļu problēmu dēļ.
Neiromuskulāra slimība ir jebkura slimība, kas ietekmē perifēro nervu sistēmu, neiromuskulāro savienojumu vai skeleta muskuļus. Visas šīs sastāvdaļas ir motora bloka daļas. Motoro neironu slimība un muskuļu distrofija ir divu veidu neiromuskulārās slimības.
Kas ir motoro neironu slimība?
Motoro neironu slimība ir retu neirodeģeneratīvu traucējumu grupa, kas īpaši ietekmē motoros neironus, kas kontrolē ķermeņa brīvprātīgos muskuļus. Šajā grupā ietilpst vairāki traucējumi, piemēram, amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), progresējoša bulbārā paralīze (PBP), pseidobulbārā trieka, progresējoša muskuļu atrofija (PMA), primārā laterālā skleroze (PLS), spinālā muskuļu atrofija (SMA), monomeliskā amiotrofija (MMA) un daži citi reti varianti, kas atgādina ALS. Motoro neironu slimības parasti skar gan bērnus, gan pieaugušos. Lielākā daļa šo motoro neironu slimību ir sporādiskas, un to cēloņi parasti nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka šajos apstākļos var būt saistīti vides, toksiski, vīrusu vai ģenētiski faktori. Dažām motoro neironu slimību formām ir iedzimta ģenētiskā bāze (piemēram, SODI gēns).
Attēls 01: Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS)
Pazīme un simptomi var būt satvēriena pavājināšanās, nogurums, muskuļu krampji, spazmas, raustīšanās, neskaidra runa, vājums rokās vai kājās, neveiklība un klupšana, apgrūtināta rīšana, apgrūtināta elpošana vai elpas trūkums, neatbilstoša emocionāla sajūta. atbildes reakcijas, svara zudums, muskuļu saraušanās, grūtības pārvietoties, locītavu sāpes, siekalošanās, nekontrolējama žāvāšanās, personības un emocionālā stāvokļa izmaiņas. Šo medicīnisko stāvokli var diagnosticēt, izmantojot asins un urīna analīzes, smadzeņu MRI skenēšanu, elektromiogrāfiju (EMG) un nervu vadīšanas pētījumu (NCS), jostas punkciju un muskuļu biopsiju. Turklāt motoro neironu slimību ārstēšanas iespējas var ietvert ergoterapiju, fizioterapiju, runas un valodas terapiju, ieteikumus par diētu un ēšanu, tādas zāles kā riluzols, edaravone, nusinersens, onasemnogēns, abeparvoveks, kas palēnina šī stāvokļa progresēšanu, zāles, kas samazina slimības attīstību. muskuļu stīvums (Botox) un palīdz ar siekalu problēmām, pretsāpju līdzekļiem (ibuprofēnu) un emocionālu atbalstu.
Kas ir muskuļu distrofija?
Muskuļu distrofija ir ģenētiski un klīniski neviendabīga neiromuskulāro slimību grupa, kas izraisa progresējošu skeleta muskuļu vājumu un sabrukumu. Muskuļu distrofija ir arī iedzimtu slimību grupa, ko raksturo muskuļu audu izšķērdēšana ar vai bez nervu audu sabrukšanas. Muskuļu distrofijā ir iekļauti vairāk nekā 30 dažādi traucējumi. No tiem 50% gadījumu ir Dišēna muskuļu distrofija (DMD), kas skar vīriešus, sākot no aptuveni četru gadu vecuma. Citas izplatītas muskuļu distrofijas ir Bekera muskuļu distrofija, facioscapulohumeral muskuļu distrofija, miotoniskā distrofija, ekstremitāšu jostas muskuļu distrofija un iedzimta muskuļu distrofija.
2. attēls: muskuļu distrofija
Muskuļu distrofijas pazīmes un simptomi ir progresējoša muskuļu izsīkšana, slikts līdzsvars, skolioze, progresējoša nespēja staigāt, staigāšana, ikru deformācija, ierobežots kustību apjoms, apgrūtināta elpošana, kardiomiopātija, muskuļu spazmas un Goversa zīme.. Turklāt lielākā daļa muskuļu distrofiju ir iedzimtas (DMD gēns, DYSF gēns), kas seko dažādiem mantojuma modeļiem (saistīts ar X, autosomāli recesīvs, autosomāli dominējošs). Dažos nelielos gadījumos tos var būt izraisījusi de novo spontāna mutācija.
Muskuļu distrofijas var diagnosticēt, veicot asins analīzes un ģenētiskās pārbaudes. Turklāt muskuļu distrofiju ārstēšanas iespējas ir zāles, kas novērš galveno cēloni, tostarp gēnu terapija (mikrodistrofīns), antisense zāles (Ataluren, Eteplirsen utt.), izmantojot kortikosteroīdus (Deflazacort) un kalcija kanālu blokatorus (Diltiazems), lai palēninātu skeleta un sirds darbību. muskuļu deģenerācija, pretkrampju līdzekļu lietošana krampju kontrolei, imūnsupresantu (vamorolone) lietošana, lai aizkavētu mirstošo muskuļu šūnu bojājumus, fizikālā terapija, koriģējošā ķirurģija un palīgventilācija.
Kādas ir līdzības starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju?
- Motoro neironu slimība un muskuļu distrofija ir divu veidu neiromuskulārās slimības.
- Abi veselības stāvokļi ietver traucējumu grupu.
- Tie var ietekmēt brīvprātīgus muskuļus.
- Abu veselības stāvokļu cēlonis var būt sporādisks vai iedzimts.
- Bērnus un pieaugušos ietekmē abas slimības.
- Tie ir reti, progresējoši medicīniski stāvokļi.
- Tās tiek ārstētas, izmantojot īpašas zāles un atbalstošu terapiju.
Kāda ir atšķirība starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju?
Motoro neironu slimība ir retu traucējumu grupa, kas rodas tieši centrālās vai perifērās nervu sistēmas problēmu dēļ, savukārt muskuļu distrofija ir retu traucējumu grupa, kas rodas tikai muskuļu problēmu dēļ. Tādējādi šī ir galvenā atšķirība starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju. Turklāt motoro neironu slimība ir grupa, kas sastāv no septiņiem dažādiem traucējumiem, savukārt muskuļu distrofija ir grupa, kas sastāv no trīsdesmit dažādiem traucējumiem.
Tālāk esošajā infografikā tabulas veidā ir parādītas atšķirības starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju, lai tos salīdzinātu.
Kopsavilkums - motoru neironu slimība pret muskuļu distrofiju
Motoro neironu slimība un muskuļu distrofija ir divu veidu neiromuskulārās slimības. Motoro neironu slimība rodas centrālās vai perifērās nervu sistēmas problēmu dēļ. Muskuļu distrofija rodas tikai muskuļu problēmu dēļ. Tātad, šeit ir apkopota atšķirība starp motoro neironu slimību un muskuļu distrofiju.
