Galvenā atšķirība - normāls hemoglobīns pret sirpjveida šūnu hemoglobīnu
Hemoglobīns (Hgb) ir galvenā proteīna molekula, kas nodrošina sarkano asins šūnu tipisko formu – apaļu formu ar šauru centru. Hemoglobīna molekula sastāv no četrām apakšproteīna molekulām, kurās divas ķēdes ir alfa globulīna ķēdes, bet pārējās divas ir beta globulīna ķēdes. Dzelzs atomi hemoglobīnā un sarkano asins šūnu forma ir svarīgi skābekļa transportēšanai caur asinīm. Ja hemoglobīna forma tiek iznīcināta, tas nespēj transportēt skābekli caur asinīm. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir viens no patoloģiskas hemoglobīna molekulas veidiem, kas izraisa anēmiju, ko sauc par sirpjveida šūnu anēmiju. Galvenā atšķirība starp parasto hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu ir tāda, ka normālam hemoglobīnam ir glutamīnskābe beta globulīna ķēdes aminoskābju secības 6th pozīcijā, savukārt sirpjveida šūnu hemoglobīnam ir valīns. 6th beta globulīna ķēdes pozīcija. Normāls hemoglobīns un sirpjveida šūnu hemoglobīns atšķiras tikai ar vienu aminoskābi beta ķēdēs.
Kas ir normāls hemoglobīns?
Hemoglobīns ir dzelzi saturošs metaloproteīns, kas atrodams sarkanajās asins šūnās. Tas ir atbildīgs par skābekļa transportēšanu no plaušām uz ķermeņa audiem un orgāniem, kā arī par oglekļa dioksīda transportēšanu no ķermeņa audiem uz plaušām. Tas ir pazīstams arī kā skābekli nesošais proteīns asinīs. Tas ir sarežģīts proteīns, kas sastāv no četrām mazām proteīna apakšvienībām un četrām hēmu grupām, kas satur dzelzs atomus, kā parādīts 01. attēlā. Hemoglobīnam ir augsta afinitāte pret skābekli. Hemoglobīna molekulas iekšpusē ir četras skābekļa saistīšanās vietas. Kad hemoglobīns ir piesātināts ar skābekli, asinis kļūst spilgti sarkanā krāsā un ir pazīstamas kā asinis ar skābekli. Otrais hemoglobīna stāvoklis, kam trūkst skābekļa, ir pazīstams kā deoksihemoglobīns. Šādā stāvoklī asinīm ir tumši sarkana krāsa.
Dzelzs atomi, kas iestrādāti hemoglobīna hema savienojumā, galvenokārt atvieglo skābekļa un oglekļa dioksīda transportēšanu. Skābekļa molekulu saistīšanās ar Fe+2 joniem maina hemoglobīna molekulas konformāciju. Dzelzs atomi hemoglobīnā arī palīdz saglabāt sarkano asins šūnu tipisko formu. Tāpēc dzelzs ir vitāli svarīgs elements, kas atrodams sarkanajās asins šūnās.
Attēls 01: normāls hemoglobīns
Kas ir sirpjveida šūnu hemoglobīns?
Sirpjveida šūnu anēmija ir asins slimība, ko izraisa sarkano asins šūnu patoloģiski hemoglobīna proteīni. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir patoloģiska hemoglobīna veids, kas atrodams sarkanajās asins šūnās. Tos sauc arī par hemoglobīnu S. Viņiem ir sirpjveida vai pusmēness formas. Tie rodas sirpjveida šūnu gēnu mutācijas rezultātā. Šī mutācija maina vienu aminoskābi normāla hemoglobīna beta ķēdes peptīda aminoskābju secībā. Sirpjveida šūnu hemoglobīns, tāpat kā parastais hemoglobīns, sastāv arī no divām alfa un divām beta apakšvienībām. Tomēr mutācijas dēļ ir viena aminoskābes atšķirība beta apakšvienībās. Normālā hemoglobīnā 6th aminoskābju ķēdes pozīcija beta ķēdēs sastāv no glutamīnskābes. Tomēr sirpjveida šūnu hemoglobīnā 6th pozīciju ieņem cita aminoskābe, ko sauc par valīnu. Lai gan tā ir viena aminoskābes atšķirība, tā ir dzīvībai bīstamas anēmijas cēlonis, ko sauc par sirpjveida šūnu anēmiju.
Kad valīns atrodas 6. th, tas liek beta ķēdei izveidot izvirzījumu, kas atbilst citu hemoglobīna molekulu beta ķēdēm. Šie savienojumi liek sirpjveida šūnu hemoglobīnam agregēt viens otru, nepaliekot šķīdumā un transportējot skābekli. Tam nepieciešama stingra struktūra, un, visbeidzot, sarkanās asins šūnas priekšlaicīgi sadalās, kas izraisa anēmiju.
2. attēls: sirpjveida šūnu hemoglobīns
Kāda ir atšķirība starp parasto hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu?
Normāls hemoglobīns pret sirpjveida šūnu hemoglobīnu |
|
| Normāls hemoglobīns ir dzelzi saturošs proteīns sarkanajās asins šūnās, kas transportē skābekli un oglekļa dioksīdu pa asinīm. | Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir patoloģiska hemoglobīna veids, kas izraisa sirpjveida sarkano asins šūnu aglutināciju asinīs. |
| Saīsinājums | |
| Parastā hemoglobīna saīsinājums ir HbA. | Sirpjveida šūnu hemoglobīna saīsinājums ir HbS. |
| Struktūra | |
| Parastā hemoglobīna struktūra sastāv no divām alfa ķēdēm un divām beta ķēdēm. | Sirpjveida šūnu hemoglobīna struktūra sastāv no divām alfa ķēdēm un divām S ķēdēm. |
| Forma | |
| Normāls hemoglobīns ir apaļš ar šauru centru. | Sirpjveida šūnu hemoglobīnu saturošo sarkano asins šūnu forma ir pusmēness vai sirpjveida forma. |
| 6. aminoskābes pozīcija | |
| Sestā pozīcija beta globulīna ķēdes aminoskābju ķēdē ir glutamīnskābe. | Sesto vietu ieņem valīns sirpjveida šūnu hemoglobīnā. |
| Rezultāts | |
| Normāls hemoglobīns izraisa sarkano asins šūnu brīvu plūsmu asinsvados. | Sirpjveida šūnu hemoglobīns bloķē sarkano asins šūnu plūsmu asinsvados. |
Kopsavilkums - normāls hemoglobīns pret sirpjveida šūnu hemoglobīnu
Hemoglobīns ir sarkano asins šūnu proteīns, kas transportē skābekli. Tas sastāv no četrām olb altumvielu apakšvienībām, ko sauc par alfa un beta ķēdēm. Tā ir dzelzi saturoša molekula, kas izraisa sarkano asins šūnu krāsu un apaļo formu. Mutāciju dēļ sarkano asins šūnu forma var atšķirties. Tas notiek sarkano asins šūnu patoloģisku hemoglobīna molekulu dēļ. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir viena no šādām mutācijām. Tie maina sarkano asins šūnu formu no apaļas uz sirpjveida formu, kas galu galā noved pie priekšlaicīgas sarkano asins šūnu iznīcināšanas. Šo slimību sauc par sirpjveida šūnu anēmiju. Tomēr atšķirība starp normālu hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu ir vienas aminoskābes atšķirība hemoglobīna beta ķēdē.
