Galvenā atšķirība starp HLH un MAS ir tāda, ka HLH (hemofagocītiskā limfohistiocitoze) ir smaga, dzīvībai bīstama hematoloģiska slimība, savukārt MAS (makrofāgu aktivācijas sindroms) ir smaga, dzīvībai bīstama reimatiska slimība.
Citokīnu vētra ir pazīstama arī kā hipercitokinēmija. Tā ir cilvēku un citu dzīvnieku fizioloģiska reakcija, kurā iedzimta imūnsistēma izraisa nekontrolētu un pārmērīgu citokīnu izdalīšanos. Citokīni ir pro-iekaisuma signālu molekulas. Tomēr pēkšņa citokīnu izdalīšanās lielos daudzumos var izraisīt daudzsistēmu orgānu mazspēju. HLH un MAS ir divi medicīniski stāvokļi, kas var izraisīt citokīnu vētras.
Kas ir HLH (hemofagocītiskā limfohistiocitoze)?
HLH (hemofagocītiskā limfohistiocitoze) ir retāk sastopams hematoloģisks traucējums, ko bieži novēro bērniem nekā pieaugušajiem. Tā ir dzīvībai bīstama slimība. Tas izraisa smagu hiperiekaisumu aktivēto limfocītu un makrofāgu proliferācijas dēļ. Parasti HLH raksturo morfoloģiski labdabīgu limfocītu un makrofāgu proliferācija, kas izdala pārmērīgu iekaisuma citokīnu daudzumu. Tāpēc HLH tiek klasificēts kā citokīnu vētras sindroms.
Attēls 01: HLH
Ir iedzimti un nepārmantoti hemofagocītiskās limfohistiocitozes cēloņi. Turklāt ir divu veidu HLH: primārais un sekundārais. Primāro HLH izraisa inaktivējot mutācijas gēnos, kas kodē proteīnus, kurus citotoksiskās T šūnas un NK šūnas izmanto, lai iznīcinātu mērķa inficētās šūnas. Mutācijas gēni ietver UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 un MAGT1. Sekundārais HLH ir saistīts ar ļaundabīgām un ne-ļaundabīgām slimībām, kas vājina imūnsistēmas spēju uzbrukt ar EBV inficētām šūnām. Ļaundabīgās slimības ietver T šūnu limfomu, B šūnu limfomu, akūtu limfoleikozi utt. No otras puses, neļaundabīgās slimības ietver autoimūnas slimības, piemēram, juvenīlo idiopātisku artrītu, juvenīlo Kavasaki slimību, sistēmisko sarkano vilkēdi utt.
HLH simptomi ir drudzis, aknu un liesas palielināšanās, palielināti limfmezgli, dzeltena ādas un acu krāsa un izsitumi. Šo medicīnisko stāvokli var diagnosticēt, veicot fizisku pārbaudi, asins analīzi un molekulāro testu gēnu mutāciju noteikšanai. Šīs slimības ārstēšanas režīms ietver kortikosteroīdus, imūnsupresīvus medikamentus (ciklosporīnu, metotreksātu), ķīmijterapijas zāles (etopozīdu, vinkristīnu), intravenozu imūnglobulīnu, citokīnu mērķterapiju, anti-IFN gamma monoklonālo antivielu (emapalumabu) un modificēto rekombinanto 1 receptoru interleu. antagonists (Anakinra).
Kas ir MAS (makrofāgu aktivizācijas sindroms)?
Makrofāgu aktivācijas sindroms (MAS) ir smaga, dzīvībai bīstama reimatiska slimība. Tā ir hroniska bērnības reimatiska slimība. Tas parasti notiek ar sistēmisku juvenīlo idiopātisku artrītu. Tas ir saistīts arī ar sistemātisku sarkano vilkēdi, Kavasaki slimību un pieaugušo Stilla slimībām. Tiek uzskatīts, ka MAS ir arī ļoti līdzīga sekundārajai hemofagocītiskajai limfohistiocitozei. Šīs slimības cēlonis bieži ir vīrusu infekcija vai zāles.
2. attēls: MAS
Šīs slimības simptomi ir nepārtraukts drudzis, noguruma sajūta un zems enerģijas līmenis, galvassāpes, apjukums, lieli limfmezgli, lielas aknas un liesa, asiņošanas un asinsreces problēmas, asinsspiediena izmaiņas un zems asins skaits. MAS diagnosticē, izmantojot asins analīzes, kaulu smadzeņu aspirātu un attēlveidošanas testus (rentgena staru, ultraskaņu, CT-SCAN, MRI). Ārstēšanas iespējas parasti ietver steroīdus (glikokortikoīdus), intravenozus imūnglobulīnus, ciklosporīnu (imūnu nomācošu līdzekli), bioloģisko terapiju (Anakinra) un pretvēža zāles.
Kādas ir līdzības starp HLH un MAS?
- HLH un MAS ir divi medicīniski stāvokļi, kas var izraisīt citokīnu vētru.
- Abas slimības pārsvarā skar bērnus.
- Sekundārā HLH patofizioloģiski ir līdzīga MAS.
- Abas slimības ir saistītas ar juvenīlo idiopātisko artrītu, juvenīlo Kavasaki slimību un sistēmisko sarkano vilkēdi,
- Viņiem ir līdzīgas ārstēšanas iespējas.
Kāda ir atšķirība starp HLH un MAS?
HLH ir smaga, dzīvībai bīstama hematoloģiska slimība, savukārt MAS ir smaga, dzīvībai bīstama reimatiska slimība. Tādējādi šī ir galvenā atšķirība starp HLH un MAS. Turklāt ir iedzimti un nepārmantoti HLH cēloņi, bet ir tikai nepārmantoti MAS cēloņi.
Tālāk esošajā infografikā tabulas veidā ir parādītas atšķirības starp HLH un MAS, lai tos varētu salīdzināt.
Kopsavilkums - HLH pret MAS
HLH un MAS ir divi medicīniski stāvokļi, kas var izraisīt citokīnu vētras organismā. Bērnus pārsvarā ietekmē abi apstākļi. HLH ir smaga, dzīvībai bīstama hematoloģiska slimība, savukārt MAS ir smaga, dzīvībai bīstama reimatiska slimība. Tātad, šeit ir apkopota atšķirība starp HLH un MAS.
